Hilni ascites u djece - mogućnosti konzervativnog liječenja

Nakupljanje hila (crijevne limfe) u slobodnoj trbušnoj šupljini, označava se kao hilni ascites ili hiloperitonej. Tekućina hilnog ascitesa na prvi pogled podsjeća na mlijeko zbog velike količine masti. Hilni ascites može biti prirođen ili stečen, primaran ili sekundaran.
Osnovni smjerovi liječenja neovisno o uzroku su uz adekvatnu hidraciju i korekciju poremećene elektrolitne ravnoteže, nadomještavanje proteina plazme, osobito albumina. Ključnu ulogu u liječenju ima ograničavanje unosa masti hranom, uz njihovu zamjenu srednjolančanim trigliceridima, koji se izravno resorbiraju u portalni optok i smanjuju količinu crijevne limfe. Katkad se ne može izbjeći ni dugotrajnija isključiva parenteralna prehrana. Prognoza hilnog ascitesa ovisi u velikoj mjeri o uzroku, ali je potpun oporavak u načelu moguć. Ako ispražnjenje ascitesa punkcijom i dijetno liječenje ne smanje stvaranje ascitesa, indicirana je laparotomija radi eventualnog kirurškog zatvaranja limfoperitonejske fistule ili u krajnjem slučaju, resekcije najjače zahvaćenog segmenta crijeva.
U ovom članku prikazano je dvomjesečno dojenče s primarnim hilnim ascitesom izliječeno dijetom u kojoj je mliječna mast bila zamijenjena uljem sa srednjolančanim trigliceridima.
Ključne riječi: HILNI ASCITES - liječenje
Nakupljanje hila (crijevne limfe) u slobodnoj trbušnoj šupljini označava se kao hilni ascites ili hiloperitonej. Tekućina hilnog ascitesa na prvi pogled podsjeća na mlijeko zbog velike količine masti. Hilni ascites može biti prirođen ili stečen, primaran ili sekundaran. Budući da je to rijetka pojava i često protekne supklinički, njezina incidencija, patogeneza i etiologija vrlo su slabo poznate (1, 2).
Gotovo svu limfu iz donje polovice tijela skuplja duktus toracikus, koji se ulijeva u venski optok na mjestu gdje se unutarnja jugularna vena spaja s lijevom venom supklavijom. Duktus toracikus se puni limfom iz limfnih žila donjih ekstremiteta i zdjeličnih organa i hilom koji potječe iz crijeva i koji preko submukoznih, supseroznih i mezenterijskih limfnih žila puni cisternu hili (Pequeti) i dotječe u duktus toracikus.
PRIKAZ BOLESNIKA
Dječak F. K. prvo je dijete u obitelji rođen nakon kontrolirane trudnoće normalnim porodom s težinom od 3080 g i duljinom od 50 cm. Prva dva mjeseca hranjen je samo na majčinim prsima, ali je slabo napredovao na težini. Nekoliko dana nakon uvođenja umjetne prehrane, naglo je počeo dobivati na težini (navodno za 5 dana 800-1000 g) te mu je počeo rasti trbuh koji je brzo postao jako napet. Zbog toga je bio primljen u jednu vanjsku bolnicu. Budući da je imao i ingvinalnu kilu koja se u tom času nije mogla reponirati, posumnjalo se na inkarceraciju i peritonitis pa je učinjena eksplorativna laparotomija i evakuira više od 500 mL mliječne tekućine iz slobodne trbušne šupljine, ali nije nađeno mjesto istjecanja hila.
Prilikom primitka u ovu bolnicu u dobi od 2 mjeseca i 3 dana, s težinom 3460 g, malo je dehidriran, prostriran, s velikim operativnim ožiljkom od eksplorativne laparotomije prije 2 dana. Budući da se tijekom idućih nekoliko dana ponovno trbuh puni tekućinom, punkcijom peritonejske šupljine dobiva se tipična mliječna tekućina hilnog ascitesa. Tijekom idućih tjedana, na dren se iz trbušne šupljine dnevno cijedi do 300 mL mliječne tekućine. Istodobno se u laboratorijskim nalazima uočava hipoproteinemija (33,9 g/L), hipoalbuminemija (21,8 g/L) i hiponatremija (123 mmol/L). Ključni terapijski postupak u ovom je slučaju bilo isključenje mliječne masti iz prehrane da bi se time smanjila proizvodnja hila, uz zamjenu mliječne masti pripravkom srednjolančanih triglicerida koji se resorbiraju izravno u portalni optok mimoilazeći limfni sustav. Time se osigurava dovoljan unos energije unatoč prehrani obranim mlijekom.
Jelovnik djeteta u prvo se vrijeme sastojao isključivo od obranog mlijeka uz dodatak pripravka srednjolančanih triglicerida, a poslije se postupno prešlo na Alfar, pripravak u kojem su mliječne masti zamijenjene srednjolančanim trigliceridima.
Dodatna potporna terapija provodi se pažljivim održavanjem ravnoteže vode i elektrolita. Davanje svježe smrznute plazme i supstitucija albumina ima za cilj brže popravljanje hipoproteinemije radi povećanja onkotskog tlaka plazme i reekspanzije efektinog intravaskularnog volumena, prije nego što se to može postići nutritivnim sredstvima.
Dilucijska hiponatremija često prati tešku hipoalbuminemiju, a nastaje zbog retencije vode izazvane prekomjernom sekrecijom antidiuretskog hormona. Slijed uzroka i posljedica je ovaj: hipoalbumnemija smanjenje onkotskog tlaka plazme bijeg vode iz vaskularnog u ekstravaskularni (intersticijski) prostor smanjenje efektivnog intravaskularnog volumena snažan poticaj za izlučivanje ADH retencija vode (u ekstravaskularnom prostoru) dilucija zalihe natrija u ukupnom ekstracelularnom prostoru hiponatremija. U našeg je bolesnika hiponatremija suzbijana ograničenjem unosa vode i korekcijom hipoalbuminemije davanjem pripravaka albumina. Popravkom proteinemije, nestala je i hiponatremija. Od kraja petog tjedna boravka postupno se smanjuje pojava novih količina hila u trbuhu, tako da se moglo prekinuti s drenažom trbušne šupljine. Kliničke kontrole, opseg trbuha i ultrazvučna kontrola pokazuju postupni nestanak slobodne tekućine. Istodobno dijete počinje pokazivati jasne znakove oporavka nutritivnog stanja, realni prirast težine i normalizaciju proteinemije, albuminemije i hiponatremije.
Slika 1 pokazuje tijek bolesti u djeteta s kretanjem tjelesne težine, opsega trbuha i s količinom evakuirane tekućine iz trbušne šupljine, a tablica 1 pokazuje kretanje proteinemije, albuminemije i natremije. Prilikom posljednje kontrole u dobi od 20 mjeseci, dijete je težinom i visinom na 50. centilu za dob, psihomotorički razvijeno primjereno dobi, a svi biokemijski parametri (serumski proteini i albumini) su u granicama normale. Klinički i ultrazvučno nema slobodne tekućine u trbuhu.
RASPRAVA
Hilni ascites može nastati u načelu na dva načina ili njihovom kombinacijom (3):
Prva je mogućnost opstrukcija protoka limfe kroz mezenterijske limfne žile između crijeva i cisterne hili, pa zbog toga prodire hil iz proširenih supseroznih i mezenterijskih limfnih žila u peritonejsku šupljinu. Vidljive i kirurški reparabilne limfoperitonejske fistule nema. U tim okolnostima obično postoji i eksudativna enteropatija zbog otežane resorpcije hranjivih tvari iz crijeva, osobito masti i proteina.
Uzrok ovom mehanizmu nastanka hilnog ascitesa najčešće su stečene opstrukcije mezenterijskih limfnih čvorova zbog upalnih infiltracija i fibroze npr. tuberkuloze - ili zbog tumorske infiltracije i fibroze (npr. non-Hodgkin limfom).
Druga su mogućnost nastanka retroperitonejske limfangiektazije (kongenitalne ili stečene) među kojima nastane limfoperitonejska fistula, tj. otvor kroz koji se hil iz limfangiektazija cijedi u trbušnu šupljinu; u ovom drugom slučaju, crijevne i mezenterijske limfne žile nisu dilatirane, a nema ni eksudativne enteropatije. Uzroci tome mogu biti prirođene opstruktivne anomalije retroperitonejskih limfnih žila (4); pritom u pravilu postoji zastoj limfe s limfektazijama u donjim ekstremitetima;
Dodatni stečeni uzroci su grube ozljede trbuha (tupa trauma) ili kirurške ozljede (5) cisterne hili ili duktusa toracikusa (kirurški zahvati na aorti, odstranjivanje ili biopsija retroperitonejskih limfnih čvorova). U tropskim krajevima gdje je filarijaza endemična, paraziti začepe limfne žile uz povišenje tlaka u limfnoj cikulaciji.
Klinički, hilni se ascites može pojaviti intrauterino, pa je to jedan od uzroka neimunosnog fetalnog hidropsa, a može biti i uzrok smrti fetusa (letalni neimunosni hidrops fetalis). Bolest može nastati i odmah poslije rođenja ili nešto kasnije u životu djeteta. Ta su djeca gotovo uvijek pothranjena zbog izmicanja hraniva iz crijeva u peritonejsku šupljinu i gubitaka hraniva eksudativnom enteropatijom. Bolesnici su uočljivi zbog velikog, rastegnutog i napetog trbuha. Ponekad se javljaju akutne trbušne boli vrlo često nalik akutnom apendicitisu. Djeca s hilnim ascitesom su hipoproteinemična zbog gubitka proteina limfom, a mogu biti i anemična. Manje-više uvijek ascites pritišče na ošit, pa su djeca tahidispnoična, kratka daha. U stolici često nalazimo povećanu količinu masti (steatoreja).
Prognoza hilnog ascitesa ovisi u velikoj mjeri o uzroku, ali je oporavak u načelu moguć. Ako ispražnjenje ascitesa punkcijom i dijetnim liječenjem (vidi dalje) ne smanji stvaranje ascitesa, obično je indicirana laparotomija ne bi li se ipak pronašlo i zašilo mjesto na limfnom sustavu gdje istječe limfa. Dijagnoza se antenatalno može postaviti ultrasonografski, a po potrebi se može učiniti i fetalna paracenteza, te evakuirati ascites još intrautero ili rano postnatalno.
Postnatalno, dijagnoza se osniva na kliničkom opažanju distenzije trbuha, uz primjenu klasičnih fizikalnih načina dokaza slobodne tekućine u trbuhu kao što je npr. fenomen undulacije.
Ultrazvučni pregled trbuha može otkriti i puno manje količine slobodne tekućine (u odraslih samo 100 mL, u novorođenčadi još i manje) nego što je to moguće kliničkim zapažanjem.
Punkcijom trbušne šupljine može se dobiti tekućina koja je u slučaju hilnog ascitesa već inspekcijom prepoznatljiva po svojoj mliječno bijeloj boji. U novorođenčeta koje još nije sisalo, hilni ascites neće imati tipičan izgled. U tekućini dobivenoj punkcijom treba tražiti stanice, (limfociti, granulociti), bakterije uzročnike eventualnog peritonitisa, te izmjeriti koncentraciju bjelančevina i triglicerida.
Za otkrivanje uzroka hilnog ascitesa treba, pored anamnestičkih podataka i osnovnih fizikalnih nalaza koji će u većini slučajeva uputiti na eventualni primarni uzrok sekundarnog hilnog ascitesa (trauma, trbušna operacija, limfom, tuberkuloza i sl), treba katkad primijeniti dodatne dijagnostičke postupke.
Kod djece s jačom hipoproteinemijom, može se pretpostaviti da postoji enteropatija s gubitkom proteina (eksudativna enteropatija), što se može procijeniti fekalnim klirensom serumske bjelančevine alfa-1-antitripsina ili testom s radioiaktivnim CrCl3.
Mjerenje koncentracije alfa-1-antitripsina u jednokratnom uzorku stolice osobito je pogodno za utvrđivanje tzv. eksudativne enteropatije u dojenčadi i predškolske djece. U stolici zdrave djece alfa-1-antitripsina inače normalno nema, nema ga ni u hrani (pa sve što se nađe u stolici potječe transudacijom iz krvi) i ne razgrađuju ga crijevni sokovi; u slučaju eksudativne enteropatije koncentracija u stolici mu je dovoljno stabilna (pa ne treba skupljati cijelu stolicu nego raditi samo s uzorcima), a primjesa mokraće u stolici ne mijenja rezultat analize (što je važno u pedijatriji).
Prikaz limfne cirkulacije bipedalnom rentgenskom limfangiografijom može se učiniti bez kirurške intervencije, dok je mezenterijalna limfangiografija moguća samo tijekom laparotomije. Za bipedalnu limfangiografiju injicira se rentgensko kontrastno sredstvo u limfni sustav donjih ekstremiteta, obično u tkivo prvog interdigitalnog prostora na obim stopalima, pa se na slikama može pratiti tijek kontrasta kroz donje ekstremitete do parijetalnih limfnih spletova trbušne šupljine. Moguće je ponekad dokazati abnormalnu retroperitonealnu mrežu limfnih žila koja može biti ektatična, hipoplastična ili aplastična, ali i kompletnu limfnu distalnu obliteraciju vezanu uz limfangiektazije. Cilj je ovog postupka utvrditi postojanje eventualnih prirođenih ili stečenih limfangiektazija, što bi bio putokaz kirurgu gdje treba tražiti moguće mjesto cijeđenja hila u trbušnu šupljinu (3).
U djece s hilnim ascitesom i klinički dokazanom eksudativnom enteropatijom uz gubitak proteina (a-1-antitripsin u stolici, krom-klorid test), može se mezenteričnom limfangiografijom tijekom laparotomije prikazati bilo obliteracija ili aplazija primjerice ilijačnih i paraaortnih limfnih vodova s - po svemu sudeći - retrogradnim tijekom limfe iz smjera cisterne hili u submukozne limfne žile crijeva. Rijetko se može uz hilni ascites dokazati i torakalna limfangiektazija, te primjerice aplazija limfnih žila u donjim ekstremitetima. Liječenje hilnog ascitesa ovisi o etiologiji. Ako je trbuh pretjerano distendiran te sprječava normalne respiracije, bit će potrebna evakuacija ascitesa (paracenteza, punkcija).
Kad je riječ o sekundarnom hilnom ascitesu, treba, ako je moguće, ukloniti primarni uzrok. Ako je uzrok tumor (limfom) ili metastaze u mezenterijalnim i retroperitonealnim limfnim čvorovima, potrebno je provesti radioterapiju ili kemoterapiju. Ako je kao uzrok dokazana tuberkuloza, treba je adekvatno liječiti.
Podaci o prikazanom bolesniku upućivali su na primarni hilni ascites, budući da nije bilo znakova spomenutih bolesti koje bi bile uzrok sekundarnom hilnom ascitesu. Naš je bolesnik prvobitno došao u ruke kirurgu zbog sumnje na inkarceriranu herniju. Laparotomija međutim nije utvrdila uzrok nakupljanju hila u trbuhu (limfangiektazije, likmfne ciste i sl.) niti se mogla locirati limfna fistula koja bi se kirurški mogla opskrbiti. U takvim slučajevima obično se prije invazivnih pretraga (limfangiografija), pristupa konzervativnom liječenju dijetom bez masti, u kojoj su masnoće iz prirodnih namirnica zamijenjene pripravcima srednjolančanih triglicerida. Takvo liječenje polazi od pretpostavke da će prekid unosa masti u crijevo smanjiti količinu hila koji crijevo mora proizvesti da bi se mast transportirala kroz mezenterijski limfni sustav i cisternu hili. Davanje srednjolančanih triglicerida koji se resorbiraju nehidrolizirani putem portalnog krvotoka, a ne putem limfnog sustava, osigurava djetetu adekvatan izvor energije koju inače dobiva iz masnoća prirodnih namirnica (6, 7).
Osim spomenutog principa dijetnog liječenja, posebno se vodi briga o korekciji disbalansa tekućine, elektrolita, proteina, minerala i vitamina K, A i D.
U slučajevima kada se takvim konzervativnim postupkom (punkcije, dijeta) ne zaustavi punjenje trbuha ascitesom i ne postigne popravak prehrambenog stanja djeteta, mora se pribjeći totalnoj parenteralnoj prehrani (8), da bi se na taj način tijekom određenog vremena mirovanjem crijeva pružila mogućnost samozacjeljenja otvora kroz koji se hil cijedi u peritonejsku šupljinu. Opreznim ponovnim uvođenjem elementarne peroralne prehrane, često uspije definitivno izliječiti hilni ascites.
Kada dijete uporno gubi na težini, slabo raste ili se ne može kontrolirati ravnoteža vode i elektrolita, a količina tekućine se u slobodnoj trbušnoj šupljini nezaustavljivo povećava, tada se dijete laparotomira. Dijagnostički treba, pokatkad uz pomoć mezenterijalne limfangiografije, utvrditi anatomsko i funkcionalno stanje limfnog sustava u trbuhu, naći limfo-peritonealnu fistulu ako postoji, zašiti fistule ili podvezati (ligatura) abnormalne limfne žile. Ako je međutim uzrok hilnom ascitesu eksudacija iz supseroznih limfnih žila tankog crijeva ili iz limfnih žila mezenterija, tada se često ne može izbjeći resekcija onog dijela crijeva u kojem je limfni sustav najviše proširen.
U literaturi se spominju kao mogućnost kirurškog liječenja i peritonejsko-venske anastomoze ili anastomoze dilatiranih limfnih žila i vene safene (9). Mogući su i složeniji kirurški zahvati s ekstrakorporalnom recirkulacijom hilnog ascitesa. U tom se slučaju preko hemofiltara iz peritonejske šupljine limfa vraća u venu kavu superior.
ZAKLJUČAK
Ovo dvomjesečno dojenče s primarnim hilnim ascitesom nepoznate etiologije, vrijedno je prikaza jer pokazuje da u takvim slučajevima prije poduzimanja invazivnih pretraga treba pokušati s konzervativnim liječenjem zamjenom mliječne masti srednjolančanim trigliceridima, što može dovesti do trajnog izlječenja.
Kategorija: Prikaz bolesnika
Broj: Vol. 43, No 3, srpanj - rujan 1999
Autori: Z. Mandić, Lj. Pinotić, J. Vrdoljak
Referenca rada:
DOI: