Plućna bolest i manjak alfa-1-antitripsina u dječjoj dobi.Je li manjak alfa-1-antitripsina uzrok plućnih bolesti već u dječjoj dobi?
Prikazan je četrnaestogodišnji dječak hospitaliziran zbog bolova u lijevom hipohondriju i lijevoj lumbalnoj loži. Prve tegobe, mučnina, povraćanje i febrilitet javili su se 15 dana prije prijma. Ultrasonografija abdomena pokazala je apsces gušterače, a dijagnoza je potvrđena citološkom analizom aspirata apscesa dobivenog punkcijom. Dva i pol mjeseca nakon pojave prvih simptoma bolesti, odnosno mjesec dana nakon provedenog liječenja (cefalosporinima III. generacije, metronidazolom i flukonazolom uz punkciju apscesne šupljine i lokalnu primjenu gentamicina) apsces je regredirao. Podatak da je dječaka u više navrata ogrebla mlada mačka navodi na zaključak da se vjerojatno radilo o bolesti mačjeg ogreba.Ključne riječi: APSCES dijagnostika; BOLESTI GU[TERAČE dijagnostika;
BOLEST MAČJEG OGREBA
UVOD
Apscesi gušterače iznimno su rijetki u dječjoj dobi. Uzrokom mogu biti crijevne (1) i druge bakterije te vrlo rijetko trauma. Upravo zbog rijetkosti pojave apscesa pankreasa u dječjoj dobi, prikazom bolesnika željeli smo upozoriti na taj entitet u diferencijalno dijagnostičkom pristupu abdominalnim bolovima.
PRIKAZ BOLESNIKA
I. [. (MB 58/98), četrnaestogodišnji dječak uredna psihomotornog razvoja i premorbidne anamneze primljen je u Kliniku za dječje bolesti Kantrida KBC-a Rijeka zbog bolova u trbuhu i febrilnog stanja. Bolovi promjenjiva intenziteta i karaktera (tupi ili grčeviti) javljaju se neovisno o dobu dana i uzimanju obroka, a locirani su u području lijevog hipohondrija i lijeve lumbalne lože. Iz epidemiološke anamneze izdvajamo podatak da bolesnik ima mačku od 6 mjeseci koja ga je u više navrata ogrebla do krvi.
Tri tjedna prije prijma ambulantno je liječen zbog limfadenitisa vratne regije najprije azitromicinom, a zatim kotrimoksazolom. Petnaestak dana prije prijma ima mučninu praćenu gubitkom apetita i katkad povrati. Tjedan dana prije prijma pojavljuju se bolovi praćeni febrilitetom do 39 C. U razdoblju od pojave prvih simptoma bolesti do prijma dječak je izgubio na težini 5 kg.
Prije pojave simptoma dječak je težinom između 10. i 25. percentilne krivulje za dob. Kod prijma dječak je febrilan (38 C), dobrog općeg stanja, težinom ispod pete i visinom na 25. percentilnoj krivulji za dob. Limfni čvorovi vratne, aksilarne i ingvinalne regije promjera su do 0,5 cm. Klinički nalaz usne šupljine i ždrijela, kao i auskultatorni nalaz nad srcem i plućima su uredni. Abdomen je palpatorno mekane stijenke, bolno osjetljiv na dublju palpaciju u području lijevog hipohondrija. Ostali somatski i neurološki nalazi su uredni.
Laboratorijski nalazi:
Kod prijma SE 75/110 mm/h. Krvna je slika uredna. U diferencijalnoj krvnoj slici postotni udio eozinofila iznosi 14%, a njihov apsolutni broj 1044/mm3. Ureja, kreatinin, transaminaze (AST, ALT, g-GT), LDH, alkalna fosfataza, amilaza u serumu i urinu, lipaza, serumski elektroliti, proteinogram, IgM i IgA u granicama referentnih vrijednosti za dob. IgG 19,7 g/L (normalni raspon vrijednosti 6,39-13,49 g/L). Urin uredna nalaza. Mikrobiološka analiza urina, obrisak nosa i ždrijela, mikrobiološka i parazitološka analiza stolice: nisu nađeni patogeni uzročnici. CRP jako pozitivan u više navrata. AST: 250 j. ASTA: 4j. ITFA na toksoplazmu gondii, RVK na ehinokoka, IFA na amebe, Vidalova reakcija i PPD b. o. Kontrolni nalazi (SE, CRP, ASTA) u granicama referentnih vrijednosti.
Ultrasonografija abdomena: Između slezene i lijevog bubrega vidljiva lezija veličine 42x33 mm s centralnim anehogenim, kolikviranim područjem koje je promjera 14 mm. Ostali nalaz uredan. Opisani nalaz upućuje na upalnu fokalnu leziju (manji solitarni apsces) (slika 1).
Punkcija apscesa pod kontrolom ultrazvuka: Punktira se formacija između slezene (u hilusu), repa gušterače i bubrega. Upotrijebljena igla Angimed 0,95. Dobio se gnojni sadržaj oko 4 ml.
Mikrobiološka analiza aspirata apscesa na aerobne i anaerobne bakterije te na parazite je negativna.
Serološku analizu na Bartonellu henselae nije bilo moguće učiniti iz tehničkih razloga.
Citološka analiza materijala dobivenog punkcijom: Matrerijal I (aspirat apscesa): U dobivenom materijalu obilan nekrotički detritus, mnogo fagocita, nešto granulocita, rijetke plazma-stanice te po koja epiteloidna stanica. Nalaz odgovara nekrotizirajućoj upali, a ne može se isključiti granulomatozna komponenta.
Materijal II (stijenka apscesa): U dobivenom materijalu uz obilje periferne krvi nalazi se mnogo nakupina mirnih acinarnih stanica gušterače - nalaz odgovara tkivu gušterače.
CT abdomena: U lijevom hemiabdomenu, u prostoru čiju dorzalnu granicu čini gornji pol lijevog bubrega, ventralnu korpus želuca, lateralnu slezena, a medijalnu nadbubrežna žlijezda, stisnuta je izrazito nepravilna solidna masa. Postkontrastno se oboji, a unutar nje se izdvaja nepravilniji, postkontrastno neopacificiran i dobro demarkiran hipodenzni areal. Zaključak: Solidni ekspanzivno-infiltrativni proces u lijevom gornjem hemiabdomenu koji se ne može razgraničiti od slezene, repa pankreasa i lijeve nadbubrežne žlijezde (slike 2a i 2b).
RASPRAVA
Apsces gušterače iznimna je rijetkost u dječjoj dobi, a posljedicom je nekroze tkiva gušterače. Najčešći uzrok apscesa gušterače je milijarna tuberkuloza (2,7% slučajeva prati apscedirajuća upala gušterače). Vrlo rijetko apsces može biti posljedica HIV-infekcije (2), oportunističkih infekcija (Cryptococcus neoformans, Candida, Aspergillus, Toxoplasma gondii, Pneumocystis carinii, citomegalovirus, herpes simplex virus, cryptosporidium i microsporidium) koje prate HIV infekciju, odnosno definiraju AIDS (3). Opisan je i slučaj pankreatitisa prouzročenog Staphylococcus aureusom kao komplikacija virusnog (epidemijskog) parotitisa (4).
Nekroza je osnovni patološki supstrat razvoja apscesa. Ponovna pojava febriliteta, prostracija, abdominalna bol, mučnina, povraćanje te katkad slika ileusa simptomi su apscedirajuće upale gušterače, a javljaju se 10. do 21. dana od pojave prvih simptoma pankreatitisa. U statusu se u gotovo polovice bolesnika nalazi palpabilna masa apscesa pankreasa, a povišena serumska amilaza uz leukocitozu te ultrasonografski nalaz potvrđuju dijagnozu (5).
Na međunarodnom simpoziju o akutnom pankreatitisu 1995. godine prihvaćena je podjela apscesa pankreasa na inficiranu nekrozu, sterilnu nekrozu i pankreatički apsces u užem smislu (6).
U svog bolesnika nismo dokazali kao moguće uzročnike apscesa protozoe (Toxoplasma gondii, amebe), a mikrobiološkom analizom punktata apscesa nije došlo do porasta aeroba niti anaeroba. Na osnovi anamneze i nalaza citološke pretrage dobivenog materijala (nekrotizirajuća granulomatozna upala) pretpostavljena je mogućnost bolesti mačjeg ogreba.
Bolest mačjeg ogreba sve se češće spominje u literaturi kao uzrok dugotrajna febriliteta (1-33 dana), malaksalosti (1-21 dan), glavobolje (1-7 dana), anoreksije, povraćanja i gubitka tjelesne težine (3-30 dana) te adenopatije koja izolirana, bez drugih simptoma, može perzistirati i do dvije godine od početka bolesti (7). Uz navedene simptome opisuje se i pojava apscesa (nekrotizirajućih granuloma) jetre i/ili slezene kao atipična klinička manifestacija bolesti mačjeg ogreba (7, 8). Diseminirana bolest mačjeg ogreba može biti manifestacija oportunističke infekcije u sklopu HIV-infekcije (9). Mikroskopska analiza materijala apscesa dobivenog biopsijom pokazuje, u pravilu, nekrotizirajuću granulomatoznu upalu, a bojenjem po Warthin-Starryju (Warthin-Starry silver stain) moguće je katkad uzročnika prikazati svjetlosnom mikroskopijom (7). Uzročnika bolesti, pleomorfnog bacila Bartonellu henselae (Rochalimaea henselae), moguće je dokazati, kako je navedeno Warthin-Starryjevim bojenjem ili enzyme imunnoassay (EIA) testom (10), te PCR tehnikom (7). Najpouzdaniji je kožni test koji je u bolesnika s bolesti mačjeg ogreba pozitivan u 95-98% slučajeva (7). Ekstenzivne hepato-lijenalne lezije u smislu apscedirajuće upale koju prate visoki febrilitet, bolovi u trbuhu, te umor i poremetnja općeg stanja javljaju se iznimno rijetko (11). Nismo našli podataka o apscedirajućoj upali gušterače u sklopu ovog sindroma.
Iako u našeg bolesnika tijek bolesti nije bio tipičan (pustula ili papula na mjestu primarne inokulacije koja se razvije unutar 3-10 dana nakon ogreba) (7), neki od simptoma kao i tijek bolesti navode na pomisao da se radilo o bolesti mačjeg ogreba (limfadenitis vratne regije nakon mačjeg ogreba, febrilitet, bolovi u trbuhu, mučnina, povraćanje, gubitak tjelesne težine, eozinofilija koja katkad prati bolest mačjeg ogreba (7) te apsces područja repa gušterače koji za podlogu nije imao prethodnu upalnu bolest gušterače).
Ultrasonografijom i CT-om abdomena dokazan je apsces između slezene i lijevog bubrega, a citološkom analizom aspirata apscesa dobivenog punkcijom dokazan je apsces područja repa gušterače. Provedenim liječenjem cefalosporinima III. generacije, metronidazolom i flukonazolom, uz punkciju apscesne šupljine i lokalnu primjenu gentamicina nestali su simptomi upale, a normalizirali su se i laboratorijski parametri upale, no apsces je i dalje asimptomatski perzistirao. Dva i pol mjeseca nakon pojave prvih simptoma bolesti, odnosno mjesec dana nakon provedena liječenja apsces je regredirao (veličina apscesa 15x17 mm) (slika 3).
Podatak da je dječaka u više navrata ogrebla mlada mačka navodi na zaključak da se vjerojatno radilo o bolesti mačjeg ogreba što na žalost iz tehničkih razloga nismo mogli i potvrditi serološkom analizom i biopsijom limfnog čvora.
UVOD
Apscesi gušterače iznimno su rijetki u dječjoj dobi. Uzrokom mogu biti crijevne (1) i druge bakterije te vrlo rijetko trauma. Upravo zbog rijetkosti pojave apscesa pankreasa u dječjoj dobi, prikazom bolesnika željeli smo upozoriti na taj entitet u diferencijalno dijagnostičkom pristupu abdominalnim bolovima.
PRIKAZ BOLESNIKA
I. [. (MB 58/98), četrnaestogodišnji dječak uredna psihomotornog razvoja i premorbidne anamneze primljen je u Kliniku za dječje bolesti Kantrida KBC-a Rijeka zbog bolova u trbuhu i febrilnog stanja. Bolovi promjenjiva intenziteta i karaktera (tupi ili grčeviti) javljaju se neovisno o dobu dana i uzimanju obroka, a locirani su u području lijevog hipohondrija i lijeve lumbalne lože. Iz epidemiološke anamneze izdvajamo podatak da bolesnik ima mačku od 6 mjeseci koja ga je u više navrata ogrebla do krvi.
Tri tjedna prije prijma ambulantno je liječen zbog limfadenitisa vratne regije najprije azitromicinom, a zatim kotrimoksazolom. Petnaestak dana prije prijma ima mučninu praćenu gubitkom apetita i katkad povrati. Tjedan dana prije prijma pojavljuju se bolovi praćeni febrilitetom do 39 C. U razdoblju od pojave prvih simptoma bolesti do prijma dječak je izgubio na težini 5 kg.
Prije pojave simptoma dječak je težinom između 10. i 25. percentilne krivulje za dob. Kod prijma dječak je febrilan (38 C), dobrog općeg stanja, težinom ispod pete i visinom na 25. percentilnoj krivulji za dob. Limfni čvorovi vratne, aksilarne i ingvinalne regije promjera su do 0,5 cm. Klinički nalaz usne šupljine i ždrijela, kao i auskultatorni nalaz nad srcem i plućima su uredni. Abdomen je palpatorno mekane stijenke, bolno osjetljiv na dublju palpaciju u području lijevog hipohondrija. Ostali somatski i neurološki nalazi su uredni.
Laboratorijski nalazi:
Kod prijma SE 75/110 mm/h. Krvna je slika uredna. U diferencijalnoj krvnoj slici postotni udio eozinofila iznosi 14%, a njihov apsolutni broj 1044/mm3. Ureja, kreatinin, transaminaze (AST, ALT, g-GT), LDH, alkalna fosfataza, amilaza u serumu i urinu, lipaza, serumski elektroliti, proteinogram, IgM i IgA u granicama referentnih vrijednosti za dob. IgG 19,7 g/L (normalni raspon vrijednosti 6,39-13,49 g/L). Urin uredna nalaza. Mikrobiološka analiza urina, obrisak nosa i ždrijela, mikrobiološka i parazitološka analiza stolice: nisu nađeni patogeni uzročnici. CRP jako pozitivan u više navrata. AST: 250 j. ASTA: 4j. ITFA na toksoplazmu gondii, RVK na ehinokoka, IFA na amebe, Vidalova reakcija i PPD b. o. Kontrolni nalazi (SE, CRP, ASTA) u granicama referentnih vrijednosti.
Ultrasonografija abdomena: Između slezene i lijevog bubrega vidljiva lezija veličine 42x33 mm s centralnim anehogenim, kolikviranim područjem koje je promjera 14 mm. Ostali nalaz uredan. Opisani nalaz upućuje na upalnu fokalnu leziju (manji solitarni apsces) (slika 1).
Punkcija apscesa pod kontrolom ultrazvuka: Punktira se formacija između slezene (u hilusu), repa gušterače i bubrega. Upotrijebljena igla Angimed 0,95. Dobio se gnojni sadržaj oko 4 ml.
Mikrobiološka analiza aspirata apscesa na aerobne i anaerobne bakterije te na parazite je negativna.
Serološku analizu na Bartonellu henselae nije bilo moguće učiniti iz tehničkih razloga.
Citološka analiza materijala dobivenog punkcijom: Matrerijal I (aspirat apscesa): U dobivenom materijalu obilan nekrotički detritus, mnogo fagocita, nešto granulocita, rijetke plazma-stanice te po koja epiteloidna stanica. Nalaz odgovara nekrotizirajućoj upali, a ne može se isključiti granulomatozna komponenta.
Materijal II (stijenka apscesa): U dobivenom materijalu uz obilje periferne krvi nalazi se mnogo nakupina mirnih acinarnih stanica gušterače - nalaz odgovara tkivu gušterače.
CT abdomena: U lijevom hemiabdomenu, u prostoru čiju dorzalnu granicu čini gornji pol lijevog bubrega, ventralnu korpus želuca, lateralnu slezena, a medijalnu nadbubrežna žlijezda, stisnuta je izrazito nepravilna solidna masa. Postkontrastno se oboji, a unutar nje se izdvaja nepravilniji, postkontrastno neopacificiran i dobro demarkiran hipodenzni areal. Zaključak: Solidni ekspanzivno-infiltrativni proces u lijevom gornjem hemiabdomenu koji se ne može razgraničiti od slezene, repa pankreasa i lijeve nadbubrežne žlijezde (slike 2a i 2b).
RASPRAVA
Apsces gušterače iznimna je rijetkost u dječjoj dobi, a posljedicom je nekroze tkiva gušterače. Najčešći uzrok apscesa gušterače je milijarna tuberkuloza (2,7% slučajeva prati apscedirajuća upala gušterače). Vrlo rijetko apsces može biti posljedica HIV-infekcije (2), oportunističkih infekcija (Cryptococcus neoformans, Candida, Aspergillus, Toxoplasma gondii, Pneumocystis carinii, citomegalovirus, herpes simplex virus, cryptosporidium i microsporidium) koje prate HIV infekciju, odnosno definiraju AIDS (3). Opisan je i slučaj pankreatitisa prouzročenog Staphylococcus aureusom kao komplikacija virusnog (epidemijskog) parotitisa (4).
Nekroza je osnovni patološki supstrat razvoja apscesa. Ponovna pojava febriliteta, prostracija, abdominalna bol, mučnina, povraćanje te katkad slika ileusa simptomi su apscedirajuće upale gušterače, a javljaju se 10. do 21. dana od pojave prvih simptoma pankreatitisa. U statusu se u gotovo polovice bolesnika nalazi palpabilna masa apscesa pankreasa, a povišena serumska amilaza uz leukocitozu te ultrasonografski nalaz potvrđuju dijagnozu (5).
Na međunarodnom simpoziju o akutnom pankreatitisu 1995. godine prihvaćena je podjela apscesa pankreasa na inficiranu nekrozu, sterilnu nekrozu i pankreatički apsces u užem smislu (6).
U svog bolesnika nismo dokazali kao moguće uzročnike apscesa protozoe (Toxoplasma gondii, amebe), a mikrobiološkom analizom punktata apscesa nije došlo do porasta aeroba niti anaeroba. Na osnovi anamneze i nalaza citološke pretrage dobivenog materijala (nekrotizirajuća granulomatozna upala) pretpostavljena je mogućnost bolesti mačjeg ogreba.
Bolest mačjeg ogreba sve se češće spominje u literaturi kao uzrok dugotrajna febriliteta (1-33 dana), malaksalosti (1-21 dan), glavobolje (1-7 dana), anoreksije, povraćanja i gubitka tjelesne težine (3-30 dana) te adenopatije koja izolirana, bez drugih simptoma, može perzistirati i do dvije godine od početka bolesti (7). Uz navedene simptome opisuje se i pojava apscesa (nekrotizirajućih granuloma) jetre i/ili slezene kao atipična klinička manifestacija bolesti mačjeg ogreba (7, 8). Diseminirana bolest mačjeg ogreba može biti manifestacija oportunističke infekcije u sklopu HIV-infekcije (9). Mikroskopska analiza materijala apscesa dobivenog biopsijom pokazuje, u pravilu, nekrotizirajuću granulomatoznu upalu, a bojenjem po Warthin-Starryju (Warthin-Starry silver stain) moguće je katkad uzročnika prikazati svjetlosnom mikroskopijom (7). Uzročnika bolesti, pleomorfnog bacila Bartonellu henselae (Rochalimaea henselae), moguće je dokazati, kako je navedeno Warthin-Starryjevim bojenjem ili enzyme imunnoassay (EIA) testom (10), te PCR tehnikom (7). Najpouzdaniji je kožni test koji je u bolesnika s bolesti mačjeg ogreba pozitivan u 95-98% slučajeva (7). Ekstenzivne hepato-lijenalne lezije u smislu apscedirajuće upale koju prate visoki febrilitet, bolovi u trbuhu, te umor i poremetnja općeg stanja javljaju se iznimno rijetko (11). Nismo našli podataka o apscedirajućoj upali gušterače u sklopu ovog sindroma.
Iako u našeg bolesnika tijek bolesti nije bio tipičan (pustula ili papula na mjestu primarne inokulacije koja se razvije unutar 3-10 dana nakon ogreba) (7), neki od simptoma kao i tijek bolesti navode na pomisao da se radilo o bolesti mačjeg ogreba (limfadenitis vratne regije nakon mačjeg ogreba, febrilitet, bolovi u trbuhu, mučnina, povraćanje, gubitak tjelesne težine, eozinofilija koja katkad prati bolest mačjeg ogreba (7) te apsces područja repa gušterače koji za podlogu nije imao prethodnu upalnu bolest gušterače).
Ultrasonografijom i CT-om abdomena dokazan je apsces između slezene i lijevog bubrega, a citološkom analizom aspirata apscesa dobivenog punkcijom dokazan je apsces područja repa gušterače. Provedenim liječenjem cefalosporinima III. generacije, metronidazolom i flukonazolom, uz punkciju apscesne šupljine i lokalnu primjenu gentamicina nestali su simptomi upale, a normalizirali su se i laboratorijski parametri upale, no apsces je i dalje asimptomatski perzistirao. Dva i pol mjeseca nakon pojave prvih simptoma bolesti, odnosno mjesec dana nakon provedena liječenja apsces je regredirao (veličina apscesa 15x17 mm) (slika 3).
Podatak da je dječaka u više navrata ogrebla mlada mačka navodi na zaključak da se vjerojatno radilo o bolesti mačjeg ogreba što na žalost iz tehničkih razloga nismo mogli i potvrditi serološkom analizom i biopsijom limfnog čvora.
Kategorija: Prikaz bolesnika
Broj: Vol. 43, No 3, srpanj - rujan 1999
Autori: M. Raos, S. Dodig, S. Bela Klancir, I. Žuntar, A. Tešija, E. Topić
Referenca rada:
DOI: