Idiopatski fibrozirajući medijastinitis
Prikazano je jednogodišnje muško dijete s fibrozirajućim medijastinitisom. Bolest se radiološki očitovala atelektazom lijevog pluća uz kalcifikate u području lijevog hilusa.Kompjutoriziranom tomografijom pluća utvrđena je tumorozna tvorba sredoprsja prožeta kalcifikatima i nekrozama koja infiltrira lijevi glavni bronh. U tijeku operacije nađene su velike tumorozne tvorbe u sredoprsju uz kolabirano lijevo pluće s brojnim kalcifikatima. Patohistološki nalaz tipičan je za fibrozirajući medijastinitis: umnoženo kolageno vezivo s nakupinama limfocita i plazama-stanica uz brojne kalcifikate. Nakon operacije razvija se klinička slika sepse, septičkog šoka uz multiplo zatajenje organa, što dovodi do smrtnog ishoda.
UVOD
Prekomjerni rast upalnog fibroznog tkiva dugo je već poznat kao klinički i patohistološki entitet koji zahvaća različite organske sustave. Zahvaćenost različitih područja organizma rezlutirala je šarolikim nazivima kao što su: retroperitonealna fibroza, medijastinalna fibroza, sklerozirajući kolangitis, sklerozirajući cervicitis, Riedlov sklerozirajući tiroiditis i pseudotumor orbite (1). Bolest se sporo razvija i ostaje dugo neprepoznata, zahvaća sve dobne skupine i nije vezana za spol (2). U etiološkom poledu kao uzrok bolesti spominju se neprepoznate blage infekcije medijastinuma, upale gornjeg dijela dišnog sustava, lijekovi, trauma, histoplazmoza, tuberkuloza, sifilis, autoimuna bolest (3, 4, 5, 6, 7).
PRIKAZ BOLESNIKA
Dž. M. u dobi od godinu dana, drugo je dijete rođeno nakon uredne majčine trudnoće, na vrijeme, RM 3850 grama, RD 0,51 m. Dojen šest mjeseci. Novorođenačka dob uredna tijeka. Do ove bolesti zdrav. Na dan primljenog cjepiva DiTePer i Polio (drugo cijepljenje) dobio visoku vrućicu, tijekom koje dolazi do teških febrilnih konvulzija, zbog čega se prima na liječenje u mjesnu bolničku ustanovu. Tada učinjena snimka pluća shvaćena je kao lijevostrana upala pluća te se provodi antibiotička terapija. Radiološki se nalaz ne mijenja tijekom liječenja, a u području lijevog hilusa vidljive su sjene intenziteta vapna te se dijete pod sumnjom na strano tijelo premješta u našu ustanovu. Kod prijma dijete ima vrućicu, eupnoičan, opće stanje nije narušeno. Perkutorno lijevo oslabljen plućni zvuk, auskultacijski difuzno oslabljeno disanje nad lijevim plućem. Sedimentacija eritrocita 28/58 mm, broj leukocita 10,0 X 10
Nakon ubrizgavanja kontrasnog sredstva (Hytrast), prikaže se čunjasto suženje lijevoga glavnog bronha, a kontrasno sredstvo u tankom curku prolazi u dio lijevoga donjeg plućnog režnja (s1ika 2). Perfuzijska scintigrafija pluća prikazuje potpuni ispad perfuzije lijevog pluća (slika 3). Kompjutorizirana tomografija pluća pokazuje lijevo apikalno ovalnu ekspanzivnu tvorbu veličine 3x4 cm, djelomično prožetu kalcifikatima i nekrotičnim promjenama. Ekspanzivna tvorba infiltrira lijevi glavni bronh (slika 4). Zbog sumnje na tumor sredoprsja dijete se upućuje kirurgu na operaciju. Učini se lijevostrana torakotomija, a zbog opsežnih priraslica teško se ulazi u prsnu šupljinu. Nakon oslobađanja priraslica lijevo je pluće u cijelosti kolabirano i nema ventilacije. U hilusu oko lijevoga glavnog bronha te segmentalnih bronha pipaju se kalcificirane tumorske tvorbe koje se spuštaju na aortu i srce i zahvaćaju srednje i stražnje sredoprsje. Kvrgave, nepravilne površine tumorske tvorbe širokom osnovicom vezane su za kralješnicu i interkostalno mišićje. Odstrani se lijevo pluće i dio velikog tumora sredoprsja. Nekoliko sati kasnije razvija se klinička slika sepse, septički šok i višestruko zatajenje organa te unatoč svim primijenjenim mjerama intenzivnog liječenja nastupa smrt. Patohistološki nalaz: makroskopski u preparatu pluća uočavaju se brojni kalcifikati. Histološki, plućni parenhim difuzno je prožet zadebljanim trakama kolagenog veziva, oko kojega se nalaze infiltrati limfocita i plazma-stanica, a vidljivi su i kalcifikati. Upalno tkivo djelomično razara strukturu bronha. Patohistološki nalaz odgovara fibrozirajućem medijastinitisu.
RASPPAVA
Idiopatski fibrozirajući medijastinitis rijetka je bolest. Podjednako zahvaća oba spola, nijedna dob nije pošteđena, (osim možda vrlo mala djeca), a češća je u srednjoj i starijoj životnoj dobi. Bolest se sporo razvija, dugo ostaje asimptomatska, a kada se simtomi pojave, bolest brzo napreduje (2). Fibrozirajući medijastinitis neobična je bolest u kojoj neobuzdano buja kolageno vezivo, uz nakupljanje limfocita, plazma-stanica i histiocita (7).
Prekomjerno bujanje fibroznog tkiva može zahvatiti različita područja organizma te postoje različiti entiteti kao retroperitonealna fibroza, sklerozirajući mezenteritis, sklerozirajući kolangitis, Riedlov sklerozirajući tiroiditis, sklerozirajući cervicitis, pseudotumor orbite, multipla fibroza kože (1). Prema sijelu procesa različita je i simptomatologija, što ovisi o strukturi koju zahvaća fibrozno tkivo. Kako su mikroskopski nalazi kod svih opisanih entiteta isti, očito je da se radi o različitim očitovanjima istog poremećaja fibrozne proliferacije u osoba s vjerojatnom genetskom predispozicijom (1, 8). Različiti entiteti mogu se pojaviti kod iste osobe, najčešće je udružena medijastinalna i retroperitonealna fibroza (9, 10, 11). Etiologija i patogeneza bolesti su nepoznate. Predložene su mnoge hipoteze za nastanak idiopatske fibrozne lezije: kronične infekcije posebice histoplazmoza, tuberkuloza, sifilis, ponavljane infekcije gornjih dišnih putova (5, 12).
Ponavljane traume praćene organizacijom hematoma dovode do fibroze; upala masnog tkiva dovodi do fibroze (sistemski oblik Weber-<->Christianove bolesti). Opisuje se pojava fibroze nekon uzimanja metisergida (13). Fibroza bi mogla biti samoograničavajuća sklerozirajuća zloćudnost, neobičan imuni odgovor bilo hipersenzitivnost na "stranu" tvar ili autoimunu bolest, što dovodi do jake fibrozne zamjene oštećenog tkiva (7). Nijedna od ovih pretpostavki nije izričito potvrđena.
Fibrozirajući medijastinitis klinički se najčešće očituje opstrukcijom gornje šuplje vene, uz otok lica, ruku, dispneju, hemoptize i proširenje vena (1). Opisuju se stenoza plućne vene, klinička slika nalik astmi zbog opstrukcije traheje, glavnih bronha, ezofagealna struktura praćena disfagijom, opstrukcija pulmonalne arterije uz cor pulmonale, okluzija koronarnih arterija, opstrukcija donje šuplje vene kao posljedica jačeg zahvaćanja perikarda fibrozirajućim procesom, dilatacija želuca i žučnog mjehura zbog zahvaćanja n.vagusa, pareza glasnica zbog kompresije rekurensa i laringalnog živca, infarkt pluća (l, 4, 14, 15, 16, 17). Radiološki fibrozirajući medijastinitis očituje se najčešće proširenjem sjene gornjeg medijastinuma, češće desno, što se može objasniti činjenicom da limfna drenaža obaju pluća ide desno. Mogu se uočiti i brojne kalcifikacije. Radiološko očitovanje uključuje atelektaze i opstruktivni pneumonitis (18).
Kompjutorizirana tomorafija može odrediti veličinu i lokalizaciju fibroznih masa, dobro se uočavaju kalcifikacije te kardiovaskularne strukture, kao i promjene na traheobronhalnom stablu, dok magnetska rezonancija ne prikazuje kalcifikate (19, 20). Ključna dijagnostička pretraga kod fibrozirajućeg medijastinitisa je patohistološki nalaz, posebice u isključivanju zloćudnog procesa. U terapijskom pogledu za sada je najbolji uspjeh postignut Tamoxifen citratom - parcijalnim agonistom estrogenih receptora, premda su fibrozne mase općenito estrogen-re<->cep<->tor-ne<->ga<->tivne (21).
Kod našeg bolesnika bolest se očitovala u dobi od godinu dana vrućicom uz febrilne konvulzije nakon DiTePer cijepljenja. Radiološki je nalaz upućivao na atelektazu lijevog pluća s kalcifikatima. Kompjutoriziranom tomografijom nađena je ekspanzivna tvorba sredoprsja prožeta kalcifikatima i nekrozama, koja infiltrira lijevi glavni bronh. Bronhoskopski je nađena izrazita stenoza lijevoga glavnog bronha. Zbog sumnje na tumor sredoprsja kod djeteta je izvršena operacija. Intraoperativno su nađene tumorozne mase sredoprsja i lijevog pluća prožete kalcifikatima koje su većim dijelom odstranjene uz pulmektomiju lijevo. Dijagnoza fibrozirajućeg medijastinitisa postavljena je patohistološki.
Ključne riječi:
Kategorija: Prikaz bolesnika
Broj: Vol. 42, No 2, travanj - lipanj 1998
Autori:
Referenca rada:
DOI: