Prirođeno iščašenje kuka

Prirođeno iščašenje kuka najčešća je deformacija lokomotornog sustava još nerazjašnjene etiologije. Samo najranije prepoznavanje poremećaja u razvoju zgloba kuka omogućava primjenu najučinkovitijih preventivnih i terapeutskih postupaka koji će dovesti do normalnog rasta i razvoja zgloba kuka. Ta deformacija može se shvatiti kao protejsko stanje koje može rezultirati makroskopskim i mikroskopskim patološkim promjenama tijekom intrauterinog, perinatalnog i dojenačkoga razvojnog perioda i tijekom djetinjstva. Stoga je pogodnije govoriti o razvojnom poremećaju kuka ili razvojnoj displaziji kuka. Učestalost ove mane vrlo je velika, kreće se od 2% do 4,5%, a u zadnje vrijeme primjenom ultrazvučne dijagnostike otkriva se čak i do 12%
UVOD Prirođeno iščašenje kuka najčešća je deformacija lokomotornog sustava koja u svim fazama razvoja označava decentriranje zgloba kuka (1-16). Da bi se bolje shvatilo prirođeno iščašenje kuka, danas se ta anomalija mora promatrati s obzirom na dinamička zbivanja tijekom prenatalnog i postnatalnog razvoja zgloba kuka.
Još 1926. godine V. Putti (1) navodi: Zašto se ne počinje s liječenjem te luksacije već u dobi od jednog mjeseca ili jednog dana iza poroda, kao što se to čini kod - pes equinus, palatoschisis, torticollis, scoliosis, a ne čeka se na dobu od dvije godine.
1. Zato jer neki tvrde, da su u dobi od jedne ili dvije godine anatomske kondicije iščašenoga zgloba biološki i mehanički povoljnije za naš konačni cilj (repozicija i retencija), negoli u dobi od jednog dana ili jednog mjeseca.
2. Zato jer prije jedne godine ili uopće prije negoli dijete prohoda često nije moguće tu manu ni primijetiti, a kamo li postaviti sigurnu dijagnozu.
3. Zato jer nije lako upotrijebiti tehnička sredstva za to liječenje kod djeteta, koje se još ne može držati čisto.
Nadalje preporučuje da se dob za početak liječenja još više snizi i navodi:
Izgleda doista čudno, da i za te kongenitalne luksacije ne važi u praksi opće prihvaćeno načelo, a to jest, da ih valja liječiti, čim ih opazimo, dakle odmah nakon poroda.
Najveći uspjeh na polju prirođenog iščašenja kuka znači uvođenje rane dijagnoze i liječenja koje su predložili Ortolani, a kasnije Palmen i von Rosen u svojim ranim radovima između 1937. i 1961. godine (2). Tako je stvorena situacija u kojoj su svi liječnici koji se skrbe za dijete postali veliki pobornici neonatalnog skrininga (probira) u sprečavanju prirođenog iščašenja kuka. Taj je skrining počivao samo na kliničkom pregledu kukova, premda je bilo i pobornika da se vrši rendgenološko snimanje kukova svakog dojenčeta nakon četvrtog mjeseca života.
Klinički pregled kukova ostao je i danas sastavni dio dijagnostičkog postupka, a rendgensko snimanje kukova obavlja se povremeno. Uvođenjem ultrazvuka u rutinsku dijagnostičku primjenu dobila se objektivna dijagnostička metoda za najranije moguće otkrivanje svih poremećaja u razvoju zgloba kuka, dakle odmah nakon rođenja djeteta (17-29).
DEFINICIJA
Terminologija prirođenog iščašenja kuka često je nejasna i mnogi termini pogrešno se upotrebljavaju. U nas se najčešće upotrebljava naziv prirođeno iščašenje kuka (engl. congenital dislocation of the hip; njem. angeborene Hftluxation), iako je dobro poznato da iščašenje kuka u novorođenačoj dobi nije tako često. To je i razlog vrlo šarolikih izvješća o učestalosti prirođenog iščašenja kuka u različitim zemljopisnim područjima. Danas se nastoji zamijeniti naziv prirođeno iščašenje kuka nazivom razvojni poremećaj zgloba kuka, jer taj naziv obuhvaća sva tri oblika prirođenog iščašenja kuka, a ujedno pokazuje i da se radi o dinamičkom procesu. Međutim smatram da samo nazivlje nije ključni problem za tu manu, ali je potrebno sasvim jasno označiti patološki kuk kao luksaciju ili subluksaciju ili displaziju. Kada se otkrije(u) uzrok(ci), tada će se moći egzaktno primijeniti i prikladan naziv.
KLASIFIKACIJA
Dvije su osnovne skupine prirođenog iščašenja kuka. U prvu skupinu svrstava se tzv. tipično iščašenje nepoznate etiopatogeneze, a u drugu skupinu atipično iščašenje poznate etiopatogeneze. Tipično iščašenje kuka je češće, javlja se u zdrave djece i lakše se liječi, za razliku od atipičnog koje se javlja u sklopu neke druge bolesti kao primjerice kod mijelomeningokela, spastične kljenuti ili artrogripoze i teže se liječi iako je poznatog uzroka.
U svezi s anatomsko-morfološkim značajkama zglob kuka može se klasificirati kao:
1. normalan zglob kuka
2. displastičan zglob kuka
3. subluksiran zglob kuka
4. luksiran zglob kuka
Normalni zglob kuka označen je kongruencijom i normalnim kontaktom zglobnih ploha
. Kada se govori o displaziji zgloba kuka, mora se naglasiti da se radi o displaziji acetabuluma jer neki upotrebljavaju displaziju kao opći pojam za prirođeno iščašenje kuka. Zapravo displaziju nije moguće dijagnosticirati kliničkim pregledom, ali taj se naziv počeo primjenjivati upotrebom rendgena u dijagnostici prirođenog iščašenja kuka. Danas ima svoje mjesto i značenje i u ultrazvučnoj dijagnostici. Na rendgenskoj snimci kukova displazija je označena povećanim acetabularnim kutom, a na sonogramu kuka smanjenim kutom koji označava nagib koštanog dijela acetabuluma i povećanim kutom koji označava nagib hrskavičnog dijela krova acetabuluma.
Kod subluksacije zgloba kuka glava bedrene kosti djelomično je u dodiru s acetabulumom, a kod luksacije glava se nalazi izvan čašice.
Naravno da postoje i druge klasifikacije koje su preporučili McFarland, Leveuf, Dunn, Ogden, Severin, Finlay, Tnnis, Graf i drugi (2). Te se klasifikacije temelje na kliničkim, radiološkim ili ultrazvučnim značajkama.
UČESTALOST
Učestalost prirođenog iščašenja kuka prilično je prijeporna. Razlike su zaista velike i kreću se od nekoliko promila pa do 10% i više. Činjenica je da učestalost ovisi o rasi i o zemljopisnom području i da se četiri do šest puta češće javlja u djevojčica. Javlja se ne samo jednostrano već i obostrano, a prema različitim izvještajima katkad je češće zahvaćen lijevi kuk. Češće se javlja u djece s rizičnim čimbenicima, a ako je udruženo više rizičnih čimbenika, tada se u takve djece češće otkriva poremećeni razvoj zgloba kuka.
U Hrvatskoj se učestalost prirođenog iščašenja kuka kreće od 2% do 4,5%. Izvještaji o većoj učestalosti, čak iznad 13% (29), nisu provjereni, ali teoretski su mogući od kada se i u nas počela primjenjivati ultrazvučna dijagnostika. Pri tome je važno naglasiti da učestalost prirođenog iščašenja kuka mora biti temeljena na istim i čvrsto utemeljenim kriterijima.
ETIOLOGIJA
Na žalost još nije razjašnjena etiologija prirođenog iščašenja kuka. Još je Hipokrat opisao ovu manu i dao preporuke za liječenje, a o uzroku se raspravlja kao o multifaktorskoj međuovisnosti genetskih, mehaničkih i fizioloških čimbenika od strane majke i djeteta tijekom trudnoće i nakon rođenja i postnatalnih činilaca okoline.Ta se mana može shvatiti kao protejsko stanje koje može rezultirati makroskopskim i mikroskopskim patološkim promjenama tijekom intrauterinog, perinatalnog i dojenačkog perioda i tijekom djetinjstva. Patološke promjene očituju se na acetabulumu i proksimalnom dijelu femura, a obuhvaćaju različite stadije ligamentarne labavosti, mišićno-tetivne kontrakture, valgus položaj i femoralnu anteverziju, subluksaciju, luksaciju i acetabularnu displaziju.
Početak, trajanje i intenzitet djelovanja uzročnih čimbenika izravno utječu na stupanj morfološko-anatomskih i biomehaničkih promjena zgloba kuka. Primarni uzročni čimbenici i sekundarne morfološke promjene su reverzibilni, a njihovo nepovoljno djelovanje na razvoj zgloba mora biti prekinuto učinkovitim liječenjem. Mehanički činioci prisutni su stalno i imaju određeno djelovanje u drugoj polovini, a posebice u zadnja tri mjeseca trudnoće. Njihovo je djelovanje u svezi s gubitkom plodne vode i smanjenjem prostora u uterusu, što ograničava pokretljivost fetusa i u značajnoj je svezi s pojavom posturalnih prirođenih deformacija.
Stav zatkom također ima važnu ulogu u etiologiji prirođenog iščašenja kuka. Djeca s iščašenim kukovima u 30% do 50% rođena su zatkom.
Fiziološki činioci u postanku prirođenog iščašenja kuka dovode se u svezu s poremećenim metabolizmom majčinih hormona, ali isto tako i s povećanim izlučivanjem estrona i estradiola, što rezultira i prekomjernom labavošću zgloba kuka. Posebice su tomu podložna ženska djeca.
Mogućnost da dijete naslijedi sklonost prema iščašenju kuka iznosi 12% ako je jedan roditelj imao iščašenje kuka, a ako su jedan roditelj i dijete imali iščašenje kuka, vjerojatnost da će sljedeće dijete također imati iščašenje kuka iznosi 36%.
Natalni i postnatalni činioci okoline pospješuju razvoj prirođenog iščašenja kuka. U prvim mjesecima života djeteta normalna fiziološka pozicija kuka je fleksija i abdukcija. U sredinama gdje se novorođenčad povija s ispruženim nogama prirođeno iščašenje kuka je deset puta češće nego u one djece koja se povijaju s kukovima u abdukciji.
DIJAGNOZA
Dijagnoza prirođenog iščašenja kuka mora se postaviti što ranije, po mogućnosti već u rodilištu. Dijagnostički postupci mogu se svrstati u dvije skupine: subjektivni i objektivni. Od subjektivnih postupaka svakako je na prvome mjestu klinički pregled kukova. On omogućava utvrđivanje stabilnosti zgloba kuka. Ortolanijevim testom utvrđuje se može li se glavica femura koja se nalazi izvan acetabuluma reponirati, odnosno vratiti ponovno u acetabulum ili ne. Palmenovim testom utvrđuje se može li se glavica femura izbaciti iz acetabuluma. Kad se kuk u fleksiji dovede u položaj adukcije, glava iskače iz acetabuluma i kao kod Ortolanijeva testa dobije se karakteristični znak preskoka. Ovim testom provocira se iščašenje kuka. Često se spominje Barlowljev test koji je sličan Palmenovu testu. Dopušta precizniju diferencijaciju nestabilnosti kuka. Izvodi se tako da se dijete postavi na leđa s fleksijom i abdukcijom kukova. Jedna ispitivačeva ruka stabilizira zdjelicu, a druga obuhvaća natkoljenicu tako da se palac postavi medijalno a ostali prsti lateralno prema i preko velikog trohantera. Na taj se način glavica femura nalazi između palca i prstiju ispitivača. Pritisak palca luksira glavicu femura iz acetabuluma, a pritisak prstiju na veliki trohanter i istodobna abdukcija kuka pružaju mogućnost repozicije, odnosno vraćanje glavice femura u acetabulum. Oba ova testa ovise o znanju, spretnosti, vještini i iskustvu ispitivača. Mora se naglasiti da ovi testovi mogu biti negativni iako je kuk luksiran ili su luksirani. Sigurnih kliničkih znakova za otkrivanje displazije kukova nema. Znakovi kao što su ograničena abdukcija kukova (jednostrana ili obostrana), prekobrojni femoralni ili glutealni kožni nabori i drugi rizični čimbenici za prirođeno iščašenje kuka ne moraju upućivati na poremećaj u razvoju.
Radiološka dijagnostika bila je dugo vremena jedina objektivna dijagnostička metoda koja je omogućavala sigurno otkrivanje razvojnog poremećaja zgloba kuka nakon trećeg mjeseca života djeteta (30). U nekim se državama primjenjivala u skriningu sve dojenčadi bez obzira na klinički nalaz i anamnestičke podatke. Naravno da taj način nije dovodio do željenog rezultata, a glavni je razlog bio što rendgenska snimka prije trećeg mjeseca života djeteta ne pruža dovoljno informacija o razvijenosti zgloba kuka. Danas još, na žalost, ima zagovornika za primjenu rendgena bez obzira na dob djeteta. Egzaktnost rendgenologije kao dijagnostičke metode za rano otkrivanje prirođenog iščašenja kuka osim vremena primjene određuju i jedinstveni kriteriji za diferencijaciju normalnog i patološkog kuka pojedine populacije.
Prazninu koja je bila prisutna u manjkavosti kliničkih testova za luksaciju i subluksaciju kuka, nemogućnost otkrivanja displazije acetabuluma prije trećeg mjeseca života djeteta te dobro poznate nedostatke kao i štetnost rendgenskog snimanja, danas popunjava ultrazvuk. Dosadašnja iskustva s primjenom ultrazvuka u dijagnostici razvijenosti dojenačkog kuka pokazala su da se ultrazvuk može primjenjivati u skriningu prirođenog iščašenja kuka (31). S pomoću ultrazvuka mogu se otkriti svi oblici prirođenog iščašenja kuka od subluksacije, luksacije i displazije bez obzira na dob dojenčeta, a rendgensko snimanje kukova nakon četvrtog mjeseca života djeteta smanjuje se na najmanju moguću mjeru. Prednosti su ultrazvuka u tome što se ponavljanjem pregleda u određenim vremenskim razmacima mogu izdvojiti oni kukovi koji se normalno razvijaju, a u porodu su bili nestabilni, od onih koji se razvijaju u smjeru terapeutskih i prevencijskih postupaka koji će usmjeriti i dovesti do normalnog razvoja zgloba kuka.
Graf (17) je najzaslužniji za uvođenje ultrazvuka u dijagnostiku prirođenog iščašenja kuka, a zatim i mnogi drugi koji su prihvatili tu metodu, u svijetu i u nas.
I druge dijagnostičke metode mogu se primijeniti za otkrivanje poremećenog razvoja zgloba kuka, primjerice CT i MR, ali nisu pogodne za skrining.
Ako bismo željeli redosljedno navesti mogućnosti dijagnostičkih postupaka u otkrivanju prirođenog iščašenja kuka u prvoj godini života djeteta, tada na prvo mjesto dolazi ultrazvuk, a zatim klinički pregled. Još donedavno se smatralo da je ultrazvuk pripomoć kliničkom pregledu kukova, a danas možemo reći da je klinički pregled pripomoć ultrazvučnoj dijagnostici. Nakon dvanaest mjeseci života djeteta može se primijeniti rendgenska dijagnostika, koja zbog svojih radiogrametrijskih parametara ima i dalje važnost u kasnijem praćenju liječenih kukova, međutim tada MR može dati bolju informaciju o razvijenosti zgloba kuka.
LIJEČENJE
Pri izboru liječenja mora se znati jasno razlikovati stanja gdje se radi samo o nestabilnom kuku, za razliku od nestabilnosti kuka sa smanjenom abdukcijom bez znakova nestabilnosti. Nestabilan kuk s pozitivnim Ortolanijevim znakom i slobodnom abdukcijom kukova ima u pravilu bolju prognozu od onih u kojih je prisutna ograničena ili asimetrična abdukcija. Stabilizacija takvih kukova u najvećem broju slučajeva nastaje za dva do tri tjedna, a njihov se razvoj dalje može pratiti u određenim razmacima ultrazvukom. Kada započeti s liječenjem nestabilnih kukova ili bolje rečeno kukova u kojih je ultrazvukom dokazana disproporcija između koštanog i hrskavičnog dijela krova acetabuluma, ipak treba prepustiti ortopedu koji određuje terapeutske postupke. Okvirno primjena ortopedskih pomagala kojima se postiže abdukcija kukova (najčešće "žablji" položaj) ovisi o kliničkom nalazu kuka, odnosno o tome je li moguće nakon repozicije kuka zadržati poziciju koja omogućuje normalan razvoj kuka. Nema pravila o dužini liječenja, jer to ovisi posebice o svakom slučaju. Ne bi se smjelo zaboraviti da je razvoj acetabuluma nepredvidiv! Najčešće primjenjivane ortoze u liječenju prirođenog iščašenja kuka jesu: udlage po Barlowu, udlage po Rosenu, Pavlikovi remenčići i Hilgenreinerov aparat.
Ako ne uspije konzervativno liječenje ili ako se vrlo kasno otkrije iščašenje kuka, nakon dobi djeteta od dvije godine, pristupa se kirurškim zahvatima koji imaju cilj uspostaviti normalne anatomsko-morfološke odnose u zglobu kuka. Rezultati operacijskih liječenja već etabliranih luksacija kod veće djece, posebice kod one u dobi hoda, ostaju izvorom nezadovoljstva. Koliko često smo zadovoljni s ranim operacijskim rezultatima ovakvog liječenja, pratimo li svog pacijenta u adolescentnu dob i dalje? Zabrinjavajući simptomi i radiološki nalazi izlaze na vidjelo kod takvih na izgled uspješnih ranih rezultata.
Zato i dalje tražimo alternativne metode, ali se još mora sva pažnja usmjeriti na ranu dijagnozu u prvim tjednima života djeteta. Tu se svakako susrećemo s teškoćama bilo u organizaciji rada, bilo na dijagnostičkom polju ili u potencijalnim pogreškama u liječenju koje mogu rezultirati oštećenjima vitalnih struktura zgloba kuka. Boljim poznavanjem temelja dijagnostike i liječenja prirođenog iščašenja kuka u prvoj godini života pogreške se mogu izbjeći i na taj način postići značajnija poboljšanja i u kasnijim rezultatima liječenja.