Ependymoma myxopapillare kao mogući uzrok križobolje kod djece: prikaz slučaja

Ependymoma myxopapillare (EM) jedan je od oblika ependimoma koji može biti lokaliziran spinalno (područje conus medularis- filum terminale). Spinalni ependimom je obično benigni tumor. Najčešće se javlja u četvrtoj dekadi života, samo se u 8-20% javlja u dječjoj populaciji. Ako je tumor lokaliziran u L-S dijelu spinalnog kanala, može izazvati križobolju s radikularnom boli (lumboishijalgija), što je i u slučaju bolesnika prikazanog u ovom radu. Kod bolesnika su obavljene pretrage prema algoritmu dijagnostič kih postupaka za lumboishijalgiju: RTG L-S kralježnice, EMNG donjih ekstremiteta, CT ciljano prema nalazu EMNG-a i na kraju magnetskom rezonancija (MR) L-S kralježnice (T1 i T2 mjerenoj slici). Tek je na MR-u L-S kralježnice uočena promjena koja je upućivala na tumor. Nakon pregleda neurokirurga obavljen je operacijski zahvat. Patohistološkom (PHD) analizom potvrđena je dijagnoza Epedymoma myxopapillare. UVOD

Križobolja kod djece može biti specifič na i nespecifična. Kod specifične križobolje poznat je uzrok i otkriva se jednim od dijagnostičkih postupaka, konvencionalnom radiografijom (RTG), računalnom tomografijom (CT) i magnetskom rezonancijom (MR). Uzroci križobolje mogu biti deformacija kralježnice (skolioza ili kifoza), spondiloliza, spondiolisteza, upalni procesi u jednom od dijelova dinamičkog segmenta kralježnice, kao i benigni i maligni tumori.
Ependymoma myxopapillare (EM) histološ ki je jedan od podtipova ependimoma, koji se najčešće javlja u četvrtoj dekadi života, a samo 8-20% u dječjoj populaciji (1). Spinalni EM obuhvaća 60 do 70% svih spinalnih tumora. Najčešće je benigni tumor koji karakterizira spori rast, rijetka diseminacija, a lokalizira se u području conus medularis-filum terminale. EM u L-S dijelu kralježnice nema specifič ne kliničke simptome. Javlja se križobolja s radikulopatijom, uz mogući motorički ispad ili nedostatak senzibiliteta, što je odraz dugotrajnog sporog rasta tumora. Kako EM može biti, iako rijetko, jedan od uzroka križobolje i u djece, potrebno je osim standardnih snimki kraljež nice i ev. CT-a, obaviti i MR pretragu L-S kralježnice kako bi se postavila ispravna dijagnoza. Prikaz slučaja u ovom radu to i potvrđuje.

PRIKAZ SLUČAJA

Šesnaestogodišnji dječak pregledan je u Zavodu za ortopediju, mjesec dana nakon pojave simptoma. Dominirala je kri- žobolja sa širenjem boli u lijevu nogu. Nakon kliničkog pregleda rengenski je snimljena lumbo-sakralna kralježnica u dva smjera. Budući da su simptomi trajali 1 mjesec, obavljena je elektromio-neurografska (EMNG) pretraga. Ona je pokazala da je riječ o nekompenziranoj leziji L5 korijena lijevo i blažoj kroničnoj leziju S1-2 korijena lijevo. Nakon EMNG-a ciljano je učinjen CT segmenta L4-L5-S1. Na CT snimkama opisan je nalaz „bulging“ iv. diska L4/L5 i protruzija iv. diska L5/S1. Kako se simptomi nisu smanjivali već su se pojačavali, postavila se indikacija za MR pretragom L-S kraljež nice. MR L-S dijela kralježnice u sagitalnoj i horizontalnoj ravnini učinjena je na aparatu Magnetom Harmony 1,0 T tvrtke Siemens u Zavodu za dijagnostičku i intervencijsku radiologiju, Spine ECHO tehnikom: T1: TR 500 TE 15, T2: TR 4000, TE 105.

Na seriji sagitalnih i transverzalnih presjeka L-S kralježnice, nativno i postkontrastno, prikazan je na razini L4/L5, unutar spinalnog kanala, intraduralno dobro demarkiran ekspanzivni proces, nižeg signala u odnosu na medulu u Tl, a nešto višeg u T2 mjerenoj slici (slika 1a, b). Nakon MR pretrage dječak je upućen neurokirurgu koji je indicirao i učinio neurokirurš ki zahvat. Rezultat pato-histološke analize uklonjenog tumora bio je Ependymoma myxopapillare. Time je potvr- đeno da je EM bio uzrok lumboishijalgije kod dječaka prikazanog u ovom radu. RASPRAVA Spinalni Epndymoma myxopapillare benigni je umor koji se najčešće lokalizira u području conus medularis-filum terminale regiji. Prema dostupnim pretraživanjima, uz ključne riječi Ependymoma myxopapillare, križobolja i lumbo-sakralna kralježnica, objavljeni su radovi s malim brojem ispitanika ili kao prikaz slučaja. Tako su R o s s i s u r . (2) objavili rad u kojem su retrospktivnom studijom obradili 14-ero bolesnika od 9 do 68 godina, kojima je postavljena dijagnoza EM u različitim regijama (intrakranijalno i intraspinalno). Težište istraživanja bilo je na načinu liječenja. Slično su S a ´ a - d a h i s u r . (3) retrospektivno obradili 27-ero bolesnika oboljelih od spinalnog ependimoma u razdoblju od 21 godine, od kojih je 12-ero bilo myxopapillarnih, a najučestaliji simptom je bila križobolja. Mnogi su autori u svojim radovima prikazali po jedan slučaj oboljelog od EM-a, i to u lumbalnoj regiji (4, 5), u području sakruma (6), kao bifokalni tumor na filum terminale (7), u ischioanalnoj regiji (8). Spinalni EM rijetko diseminira, ali da je i to moguće, govore radovi K i t t e a i s u r . (9), P l a n s a i s u r . (10), C h i n - n a i s u r . (11), kao i F a s s e t t a i s u r . (12).
Metoda izbora u dijagnostici EM-a je magnetska rezonancija. U prilog tome su radovi P e h a i s u r. (13), W i p p o ld a i s u r. (14), M o e l l e k e n i s u r. (15), V i t z t h u m i s u r. (16). Da bi se na MR-u vidjela razlika između solidnog tumora u spinalnom kanalu od ciste ili edema, preporuča se intravenozna aplikacija kontrasta (17). U bolesnika prikazanog u ovom radu dominirao je simptom križobolje s radikularnom boli u lijevoj nozi. Tek MR L-S kralježnice, bez aplikacije kontrasta i s njom, postavljena je sumnja na ependimom, koji je izdiferenciran kao EM postoperacijski PHD analizom. Važno je istaknuti da je bolesniku bilo 16 godina, što nije uobičajeno za taj tip tumora.

ZAKLJUČAK

Prema prikazu slučaja i prema raspravi u ovom radu potvrđeno je da se spinalni Ependymoma myxopapillare javlja i kod djece. Simptomi su nespecifični - križobolja s radikularnom boli. Kod pojave tih simptoma, dakle, mora se pomišljati i na EM tumor u L-S regiji. Dijagnostička metoda izbora je magnetska rezonancija, s aplikacijom kontrasta i bez nje (intravenozno), jer se tom metodom takav tip tumora može registrirati i izdiferencirati od ostalih promjena u spinalnom kanalu. Križobolja kod djece ne bi se smjela olako shvatiti, pogotovu ako ima popratne simptome radikularne boli. Takvoj djeci bi svakako trebalo učiniti magnetsku rezonanciju L-S kralježnice.

LITERATURA

1. Gagliardi FM, Cervoni L, Domenicucci M, at al. Ependymomas of the filum terminale in childhood: report of four cases and review of literature. Childs Nerv Syst 1993;9:3-6.
2. Ross DA, McKeever PE, Sandler HM, et al. Myxopapillary ependymoma: results of nucleolar organizing region staining. Cancer 1993; 7:3114-8.
3. Sa´adah M, Al Shunnar K, Saadah L, et al. Atypical presentations of conus medullaris and filum terminale myxopapillary ependymomas. J Clin Neurosci 2004;11:268-72.
4. Bavbek M, Altinors MN, Caner HH, et al. Lumbar myxopapillary ependymoma mimicking neurofibroma. J Spinal Cord Med 2001;39:449-52.
5. Schwartz NE, Rosenberg S, So YT. Action at a distance: a lumbar spine tumor presenting as trigeminal neuralgia. Clin Neurol Neurosurg 2006; 108:806-8.
6. Cihangiroglu M, Hartker FW, Lee M, et al. Intraosseous sacral myxopapillary pendymoma and the differential diagnosis of sacral tumors. J Neuroimaging 2001;11:330-2.
7. Hallacq P, Labrousse F, Streichenberger N, et al. Bifocal myxopapillary ependymoma of the termianl filum: the end of a spectrum? J Neurosurg (Spine 3) 2003; 98:288-9.
8. Cappabianca S, Barberi A, Grassi R, et al. Myxopapillary ependymoma of the ischioanal fossa. Br J Radiol 2003;76:659-61.
9. Kittel K, Gjuric M, Niedobitek G. Metastase eines spinalen Myxopapillären Ependymoms im inneren Gehörgang. HNO 2001;49:298-302.
10. Plans G, Brell M, Cabiol J, et al. Intracranial retrograde dissemination in filum terminale myxo- papillary ependymomas. Acta Neurochir 2006;148: 343-6.
11. Chinn DM, Donaldson SS, Dahl GV, et al. Management of children with metastatic spinal myxopapillary ependymoma using craniospinal irradiation.
Medical and Pediatric Oncology 2000;35:443-5. 12. Fassett DR, Pingree J, Kestle JRW. The high incidence of tumor dissemination in myxopapillary ependymoma in pediatric patients. J Neurosurg (Pediatrics 1) 2005;102:59-64.
13. Peh WCG, Siu TH, Chan JHM. Determining the lumbar vertebral segments on magnetic resonance imaging. Spine 1999;24:1852-5.
14. Wippold FJ, Smirniotopoulos JG, Moran ChJ, et al. MR imaging of myxopapillary ependymoma: findings and value to determine extent of tumor and its relation to intraspinal structures. AJR 1995;165: 1263-7.
15. Moelleken SMC, Seeger LL, Eckardt JJ, Batzdorf U. Myxopapillary ependymoma with extensive sacral destruction: CT and MR findings. J of Comput Assist Tomogr 1992;16:164-6.
16. Vrrzthum H-E, König A, Seifert V. Dynamic examination of the lumbar spine by using vertical, open magnetic resonance imaging. J Neurosrg (Spine 1) 2000;93:58-64.
17. Runge VM, Awh MH, Bittner DF, Kirsch JE. Magnetic resonance imaging of the spine. JB. Lippincott Company, Philadelphia, 1995. 325-7.

Opširnije