Enteropatski gubitak bjelančevina poslije operacije po Fontanu

U ovoj studiji istra`uju se mogu}i uzroci gubitka bjelan~evina crijevom (PLE - protein losing enteropathy) kao kasne komplikacije poslije Fontanove operacije (FO). Od srpnja 1974. do srpnja 1994. 175 bolesnika (100 mu{kih i 75 `enskih) podvrgnuto je operaciji po Fontanu (skupina 1, G1), u dobi od 4 mjeseca do 27,9 godina (srednja dob 8,6 godina). Dvadeset i jedan bolesnik (12%) u kojeg se razvio PLE izdvojen je iz cijele skupine i ~ini skupinu 1.1 (G1.1). Bolest se pojavila 1-127 mj. poslije FO (srednja vrijednost 10 mj.). Sedmero djece imalo je trikuspidnu atreziju (6 s normalnim i 1 s transponiranim odnosom krvnih `ila), desetero je imalo zajedni~ki ventrikul (SV-single ventricle - 6 lijevoventrikulskog tipa, 2 desnoventrikulskog tipa, 2 nedeterminiranog tipa), a ~etvero je djece imalo kompleksnu sr~anu malformaciju. Skupinu 1.2 (G1.2) kao kontrolnu ~ini 20 bolesnika bez PLE koji se od skupine G1.1 ne razlikuju po dobi, spolu i vrsti priro|ene sr~ane mane te vrsti operacije (p >> 0.05). Osmero je imalo trikuspidnu atreziju (6 s normalnim i 2 s transponiranim odnosom velikih krvnih `ila), {estero je imalo SV (5 LV i 1 RV tip), a {estero ih je imalo kompleksnu sr~anu manu. Devetero bolesnika iz skupine G1.1 i petero iz skupine G1.2 imali su prije FO podvezivanje plu}ne arterije (PAB - pulmonary artery banding). Najva`niji kriterij u skupini G1.1 je niska razina proteina (2-5,6 g/dL, srednja vrijednost 4,2 g/dL). Uz niske vrijednosti ukupnih proteina relevantni nalazi za PLE bolesnike su: edemi (95%), pleuralni izljev (93%), ascites (86%), kroni~na sr~ana slabost (66%), ECHO ejekcijska frakcija manja od 55% (90%), insuficijencija atrioventrikularne valvule (40%), hipokalcemija (90%). Klirens alfa1<^!>-antitripsina u stolici i limfocitopenija nisu mjereni u svih bolesnika, nego samo sporadi~no. S namjerom da se istra`e rizi~ni faktori za pojavu PLE sindroma, testirali smo razli~ite klini~ke i hemodinamske parametre za cijelu skupinu (G1) i obje podskupine, s PLE sindromom (G1.1) i bez PLE sindroma (G1.2), anatomiju kongenitalnih sr~anih bolesti, tip modifikacije po Fontanu, dob i vrijeme operacije te smrtnost, ali i stanje tlaka u desnom atriju, plu}nu vaskularnu rezistenciju, tlak u plu}noj arteriji i end-dijastoli~ki tlak u sistemskoj klijetki poslije FO. Veli~ina desnog atrija i na~in protoka krvi procjenjivani su angiokardiografski. Kada se usporede klini~ki i hemodinamski podaci G1., G1.1. i G1.2. nalaze se zna~ajne razlike: razvoj PLE kod bolesnika sa SV (10/21:53/175; p.05) u odnosu na ostale, kao npr. one s kompleksnom FO (RA-PA+Damus-Stansel-Kaye) (4/21:6/175; p << 0.05), zna~ajna razlika u dobi kod FO (srednja dob 9.4:6.8; p << 0.05), zna~ajno vi{i (p << 0.05) LVEDP, srednji PAP i RAP poslije FO (7.5 ± 3.5:2.8 ± 1.5 mmHg; 15.7 ± 8.2:11.3 ± 4.9 mmHg; 14.9 ± 6.1:13.4 ± 5.5 mmHg)