Prirođeni lobarni emfizem - prikaz bolesnika

U radu je prikazano petomjesečno dojenče s prirođenim lobarnim emfizemom. Prethodno je kod dojenčeta i obavljen operativni zahvat zbog sumnje na prirođenu dijafragmalnu herniju desno. Klinički se bolest očitovala umjerenim do težim respiratornim simptomima. Na temelju rengena pluća (jaka hiperaeracija desnog gornjeg plućnog režnja), računalne tomografije (jača hernijacija desnog pluća u lijevo), scintigrafije pluća (oskudna perfuzija desnog pluća), bronhoskopije i bronhografije indicira se operativni zahvat. Obavljena je lobektomija desnog gornjeg plućnog režnja. Dijagnoza lobarnog emfizema potvrđena je patohistološki. Prirođene anomalije pluća značajan su uzrok morbiditeta u dojenčadi i djece. Prirođeni lobarni emfizem je rijedak. Incidencija iznosi 1:20000 do 30000 živorođenih, i najčešće je zahvaćen lijevi gornji režanj. U 3% slučajeva zahvaćena su dva režnja. U 50% slučajeva uzrok emfizema je hipoplazija ili bronhomalacija bronhalne hrskavice, ili drugi rijetki uzroci. U 50% slučajeva uzrok je nepoznat (1, 2, 3, 4, 5 ).
U 80%-95% slučajeva bolest se dijagnosticira unutar prvih šest mjeseci života, u 50% do 60% bolesnika simptomi se očituju u prvom mjesecu života (1, 4, 6). Ispravna dijagnoza cističnih promjena pluća katkad je teška. U radu prikazujemo žensko dojenče s prirođenim lobarnim emfizemom, koje je prethodno liječeno kao prirođena dijafragmalna hernija.
PRIKAZ BOLESNIKA
Žensko dojenče primljeno je na liječenje u dobi od pet mjeseci. Obiteljska anamneza uredna. Trudnoća majke i porođ aj urednog tijeka. Do navršenog četvrtog mjeseca života dojenče je bilo zdravo. Naglo je postala dispnoična te je primljena na liječenje u bolničku ustanovu. Na temelju rengena pluća te računalne tomografije (CT) postavljena je dijagnoza prirođene Bochdalekove dijafragmalne hernije desno, te je obavljen operativni zahvat. Nakon zahvata dojenče je i dalje dispnoično, pa se upućuje u našu ustanovu radi pulmološke obrade. Kod prijma dojenče je dispnoično, broj respiracija 35/min., perkusijski hipersonoran plućni zvuk desno, auskultacijski desno u cijelosti oslabljeno disanje. Saturacija hemoglobina kisikom (Sat O2) 92-94%. Na rengenu pluća vidljiva je hiperareacija desnog gornjeg plućnog režnja, srednji i donji plućni režanj su stlačeni i potisnuti prema dolje, sredoprsje i srce potisnuti su ulijevo (slika 1).
Računalna tomografija pokazala je hiperaeraciju desnog pluća uz potisnuće srca i sredoprsja ulijevo te stlačen srednji i donji režanj desno (slika 2). Perfuzijska scintigrafija tehnecijem 99-m obilježeni ljudski serumski albumin (Tc-99m MAA), pokazala je urednu perfuziju lijevog pluća, uz izrazitu hipoperfuziju desnog pluća. Udio lijevog pluća u plućnoj cirkulaciji iznosio je 94%, a desnog pluća 6% (slika 3). Bronhoskopski nalaz: dušnik je potisnut ulijevo, ušće za desni gornji bronh blago kružno suženo. Na bronhogramu kontrastom (iohexal - Omnipaquae 320 mg/mL), prikaže se stlačen i potisnut prema dolje srednji i donji plućni režanj desno (slika 4a i 4b). Ultrazvuk srca: strukturno zdravo srce. Nakon obrade dojenče se pod dijagnozom prirođenog lobarnog emfizema desnog gornjeg plućnog režnja premješta na dječji kirurški odjel. Obavljena je lobektomija emfizematozno promijenjenog desnog gornjeg plućnog režnja. Srednji i donji plućni režanj uredno se reventiliraju. Patohistološka dijagnoza: prirođeni lobarni emfizem.
Poslijeoperacijski tijek uredan. Kontrolni rengen pluća uredan (slika 5 ).
RASPRAVA
Prirođeni lobarni emfizem obilježen je hiperareacijom jednog, rijetko dvaju plućnih režanja. Klinički se najčešće očituje u dojenačkom razdoblju s dispnejom, tahipnejom, sipnjom-wheezingom, kašljem, cijanozom, posebice kod plača i hranjenja, uvlačenjem međurebrenih prostora, asimetričnim plućnim zvukom, katkad i asimetričnim izgledom prsnoga koša, recidivirajućim plućnim infekcijama u starije djece. Emfizematozni režanj uzrokuje pomak srca i sredoprsja na suprotnu stranu, atelektaze na istoj ili suprotnoj strani pluća. Zbog pomaka srca može doći do poremećaja u povratu venske krvi i različito teškog poremećaja ventilacije i perfuzije s posljedičnom hipoksijom (7).
Lobarni emfizem najčešće zahvaća lijevi gornji režanj u 42,2%, srednji desni režanj u 35,3%, gornji desni režanj u 20,7%, te u 0,9% slučajeva donje plućne režnjeve (5, 7).




Uzrok u polovice slučajeva je nepoznat, a u ostalim se navode različiti uzroci, najčešće vanjski pritisak na dušnicu, intraluminalna opstrukcija dušnice sluzničkim naborima, membranama, hipoplazija ili aplazija hrskavice, bronhomalacija, primarni alveolarni poremećaj te rijetko infekcija, što dovodi do ventilnog mehanizma i zarobljavanja zraka. U 12-14% bolesnika s lobarnim emfizemom otkriju se kardiovaskularne anomalije (10, 11, 12). Bolest je češća kod dječaka nego kod djevojčica, odnos je 3:1 (5, 11). Bolest je opisana kod braće i sestara, odnosno majke i kćeri te oca i sina, što upućuje na autosomno recesivno, odnosno autosomno dominantno nasljeđe s promjenljivom penetracijom i ekspresijom (13, 14).
Klinički lobarni emfizem očituje se u tri oblika: prvi sa simptomima koji se očituju u prva dva dana života, drugi s pojavom simptoma između 1.-4. mjeseca života, i treći rijetki fulminantni oblik udruž en s teškom kardiorespiratornom ugrozom i smrtnim ishodom unutar nekoliko sati (15). U 5% slučajeva bolest se klinički očituje nakon šestog mjeseca života (16).
Asimptomatski oblici lobarnog emfizema mogu se otkriti u kasnijoj životnoj dobi (17). Lobarni emfizem moguće je dijagnosticirati i prenatalno (18).
Diferencijalno dijagnostički kod lobarnog emfizema treba uzeti u obzir pneumotoraks, pneumatocelu, atelektazu, hipoplaziju pluća s hiperinflacijom suprotnog pluća, dijafragmalnu herniju te cistič nu adenomatoidnu malformaciju (6). U dijagnostici lobarnog emfizema bitne pretrage su: rengen pluća, računalna tomografija (CT), scintigrafija pluća i bronhoskopija (2, 19).
Dijagnostički postupak ovisi o bolesnikovoj dobi i težini respiratornih simptoma. Kod bolesnika s nenavršena dva mjeseca života dovoljan je rengen pluća, računalna tomografija i scintigrafija pluća prije operativnog zahvata. Kod bolesnika iznad dva mjeseca života s teškim respiratornim simptomima potrebni su rengen pluća (značajna hiperaeracija), računalna tomografija (značajna hernijacija pluća), scintigrafija pluća (ispad perfuzije), bronhoskopija (nema stranog tijela, sluznički nabori ili membrane, kolaps bronha), operativni zahvat.
Kod bolesnika iznad dva mjeseca života s blagim ili umjerenim respiratornim simptomima potrebni su rengen pluća (blaga hiperaeracija), računalna tomografija (umjerena hernijacija pluća), scintigrafija pluća (normalna perfuzija), bronhoskopija (normalan nalaz), konzervativno praćenje i liječenje. Konzervativno praćeni i liječeni bolesnici s vremenom pokazuju značajno smanjenje hiperaera- cije i poboljšanje ventilacijske funkcije pluća (2, 6, 20, 21).
Postoje i pobornici koji drže da se svaka cistična promjena pluća, uključujući i asimptomatske bolesnike, treba kirurški ukloniti zbog opasnosti od infekcije, maligne alteracije i plućne kompresije (22). Kod našeg bolesnika prethodno je postavljena dijagnoza prirođene dijafragmalne hernije desno. Fibrozni tračci u područ ju donjeg desnog plućnog krila oponaš ali su donekle crijevne vijuge, što je vjerojatno i razlogom da se pomislilo na dijafragmalnu herniju. Na temelju rengena pluća, računalne tomografije, scintigrafije te bronhoskopije i bronhografije postavljena je dijagnoza prirođenog lobarnog emfizema gornjeg desnog plućnog režnja, te je obavljena lobektomija, a dijagnoza je potvrđena patohistološ ki.
LITERATURA
1. Reynor AC, Capp P, Sealy WC. Lobar emphysema of infancy. Diagnosis, treatment and etiological aspects. Ann Thorac Surg 1967;4:374-85.
2. Stigers KB, Woodring JH, Kanga JF. The clinical and imaging spectrum of finding in patients with congenital lobar emphysema. Pediatr Pulmonol 1992;14:160-70.
3. Berlinger NT, Porto DP, Thompson TR. Infantile lobar emphysema. Ann Otol Rhinol Laryngol 1987; 96:106-11.
4. Thakral CL, Maji DC, Sajwani MJ. Congenital lobar emphysema: expirience with 21 cases. Pediatr Surg Int 2001;17:88-91.
5. Berrocal T, Madrid C, Novo S, Gutiérrez J, Arjonilla A, Gómez-León N. Congenital anomalies of the tracheobronchial tree, lung, and mediastinum: embriology, radiology, and pathology. Radiographics 2003;24:e17.
6. Karnak I, Senocak M E, Ciftci A O, Buyukpamukcu N. Congenital lobar emphysema; diagnostic and therapeutic considerations. J Pediatr Surg 1999;34:1347-51.
7. Gupta R, Singhal SK, Rattan KN, Chhabra B. Management of congenital lobar emphysema with endobronchial intubation and controlled ventilation. Anaesth Analg 1998;86:71-3.
8. Chapdelaine J, Beaunoyer M, St-Vil D, Oligny L L, Garel L, Bütter A, Di Lorenzo M. Unilobar congenital lymhangiectasis mimicking congenital lobar emphysema: an underestimated presentation? J Pediatr Surg 2004;39:677-80.
9. Rusakow LS, Khare S. Radiographically occult congenital lobar emphysema presenting as unaxplained neonatal tachypnea. Pediatr Pulmonol 2001; 32:246-9.
10. Saim L , Mohamed AS, Ambu VK. Congenital lobar emphysema: a case with bronchial septum. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 1994;28:241-6.
11. Carrol ED, Campbell ME, Shaw BNJ, Pilling DW. Congenital lobar ephysema in congenital cytomegalovirus infection. Pediatr Radiol 1996;26:900-2.
12. Borg SA, Young LW, Roghair GD. Congenital avalvular pulmonary artery and infantile lobar emphysema, a diagnostic correlation. AJR 1975;125: 412-21.
13. Wall MA, Eiseberg JD, Campbell JR. Congenital lobar emphysema in a mother and a daughter. Pediatrics 1982;70:131-3.
14. Roberts PA, Holland AJA, Halliday RJ, Arbuckle SM, Cass DT. Congenital lobar emphysema: like father, like son. J Pediatr Surg 2002;37: 799-801.
15. Leape LL, Longino LA. Infantile lobar emphysema. Pediatrics 1964;34:246-55.
16. Kravitz RM. Congenital malformations of the lung. Pediatr Clin North Am 1994;41:453-72.
17. Critchley PS, Forrester-Wood CP, Ridley PD. Adult congenital lobar emphysema in pregnancy. Thorax 1995;50:909-10.
18. Olutoye OO, Coleman BG, Hubbard AM, Adzick NS. Prenatal diagnosis and management of congenital lobar emphysema. J Pediatr Surg 2000; 35:792-5.
19. Doull IJM, Connett GJ, Warner JO. Bronchoscopic appearances of congenital lobar emphysema. Pediatr Pulmonol 1996;21:195-7.
20. Ozlcelik U, Göcmen A, Kiper N, Dogru D, Dilber E, Yalcin E G. Congenital lobar emphysema: evaluation and long-term follow up of thirty cases at a single center. Pediatr Pulmonol 2003;35:384-91.
21. Tender B, Yalcin M, Yilmez B, Ali Karadag C, Bulut M. Congenital lobar emphysema: a clinicopathological evaluation of 14 cases. Eur J Pediatr Surg 2003;13:108-11.
22. Evrard V, Ceulemans J, Cossemans W, De Baere T, De Leyn P, Deneffe G, Devlieger H, De Poeck C, Van Raemdonck D, Lerut T. Congenital parenchymatous malformations of the lung. World J Surg 1999;23:1123-32.