Četiri godine iskustva u liječenju ljevkastog prsnog koša poštednom operativnom metodom prema Nussu u Hrvatskoj

Cilj ove studije je bila procjena rezultata u liječenju ljevkastog prsnoga koša poštednom operativnom metodom prema Nussu, koja ne zahtijeva izrezivanje hrskavica ni osteotomije prsne kosti (1, 2).
Od 2001. godine operirali smo 55-ero djece poštednom operativnom metodom u našoj bolnici. Savijena metalna pločica postavi se ispod prsne kosti kroz male postranične rezove. Savijena se pločica postavi tako da su njeni krajevi okrenuti prema van, a savijeni dio je unutar prsnoga koša, zatim se pločica okrene za 180 stupnjeva. Za remodeliranje prsnoga koša potrebne su najmanje 2 dvije godine pa je vađenje pločice indicirano između 2. i 4. godine nakon operativnog zahvata. Od 55-ero djece koja su operirana tom metodom kod 18-ero smo izvadili pločicu. Prosječni gubitak krvi tijekom operativnog zahvata bio je oko 25 mL, prosječno trajanje hospitalizacije je bilo 10 dana. Bolesnici se vraćaju u punu aktivnost nakon 2 mjeseca. Od komplikacija smo imali 9-ero bolesnika sa zrakom u prsnoj šupljini (4-ero je zahtijevalo kiruršku drenažu prsnoga koša, u 5-ero se povukao spontano), upalu pluća smo imali kod 3-je pacijenata i pomak pločice kod jednog. Operirane bolesnike pratili smo tri godine nakon operativnog zahvata. Odlični rezultati postignuti su kod 45-ero bolesnika (normalni izgled prsnoga koša ), dobri kod 8-ero (manje naznačeni deformitet) i loši kod 2 pacijenta (jaki deformitet koji je zahtijevao novi operativni zahvat). Loši rezultati su nastali kod jednog starijeg bolesnika zbog pločice koja nije bila dovoljno čvrsta, te kod jednog koji je bolovao od Marfanove bolesti (5, 6). Naša iskustva s ovom minimalno invazivnom metodom pokazala su odlične rezultate. UVOD
Kod djece s deformitetom prsnoga koša u smislu ljevkastih prsiju moguće je učiniti rekonstrukciju prsnoga koša minimalno invazivnom metodom prema Nussu, bez resekcije hrskavica rebara i sternuma. Metoda se uvijek izvodi uz pomoć torakoskopa, kojim vizualiziramo prolaz pločice između sternuma i intratorakalnih struktura (posebice srca), te na taj način uvodimo pločicu ispod sternuma kroz dvije lateralne torakalne incizije. Incizije se nalaze obostrano u srednjim aksilarnim linijama. Tom metodom je moguće rekonstruirati ljevkasta prsa i kod jačih deformiteta. Prateći svjetsku literaturu, spoznali smo da je jedino ograničenje za operativni zahvat ovom metodom predškolska dob (1-4). Operacije u predškolskoj dobi dovode do promjena i zastoja u rastu prsnoga koša i dovode do jakih deformiteta te invalidnosti (5, 6). Ovom studijom smo željeli prikazati naša iskustva za 4 posljednje godine.

MATERIJAL I METODE
Minimalno invazivnom metodom prema Nussu za posljednje 4 godine operirali smo 55-ero djece, 37 dječaka i 18 djevojč ica, omjer po spolu 3:1. Svi su pacijenti prije operativnog zahvata prošli intenzivnu šestomjesečnu fizikalnu terapiju. Preoperativna fizikalna terapija je potrebna da bi se ispravilo nepravilno držanje i ojačala muskulatura prsnoga koša (slika 1).
Indikacija za operativni zahvat je kod 32-je pacijenata (58,1%) bila psihološke i kozmetičke prirode. Bio je izražen deformitet, ali promjene na kardiorespiratornom sustavu bile su neznatne ili nisu postojale (tablica 1). Ostalih 23-je bolesnika (41,9%) imalo je naznačene kliničke simptome (tablica 2). Psihičke tegobe se javljaju najčešće u doba puberteta kada djeca počinju posvećivati veliku pozornost svom izgledu. Psihičke promjene mogu biti različ itog stupnja (tablica 1). Operativni zahvat indiciramo ovisno o jakosti navedenih psihičkih tegoba, pa i ako su ostali klinički znakovi kardiorespiratornog sustava minimalni. Od kliničkih simptoma sa strane respiratornog sustava naznačena je zaduha pri naporu, učestali bronhitisi i pneumonije, astma. Od kardio sustava vidljiv je pomak srca ulijevo, tahikardija, rotacija srca, blok desne grane, prolaps mitralne valvule, bol u prsištu, šum na srcu, aritmije. Klinič ka slika od strane kardiorespiratornog sustava dominira kod jačih deformiteta, gdje je Hallerov indeks veći od 3,25. Hallerov indeks se može mjeriti na rengenskoj snimci (RTG) i još lakše na kompjutorizi- ranoj tomografiji (CT) toraksa. Mjeri se odnos promjera lateralnih strana prsnoga koša i prsna kost – kralježnica. Ako je odnos veći od 3,25, tad je to objektivna indikacija za kirurško liječenje (Hallerov indeks ) (7).

Starosna dob pacijenata je bila između 8 i 21 godinu, a najviše ih je bilo u dobi između 10 i 16 godina (1-4). U literaturi se navodi da je donja granica za operativni zahvat ljevkastih prsiju 7 godina. Operativni zahvat prije te dobi dovodi do promjena u rastu i razvoju prsnoga koša u smislu asfiktične torakalne distrofije (4-6). Idealna dob za operativni zahvat je od 7 do l5 godina, jer u toj dobi deformirani dijelovi rebara se sastoje od hrskavica te je operativni zahvat tehnički lakši, bolnost je poslije operacije manja i kozmetič ki rezultati su bolji. Gornja granica za ovu vrstu operacije nije nigdje navedena. Naš najstariji bolesnik je imao 21 godinu, a u literaturi nismo našli bolesnika starijeg od 41 godinu (2-4, 10, 11, 13-15). U preoperativnoj pripremi kod svih pacijenata je uzeta anamneza i klinički status, RTG prsnoga koša (slika 2), kompletna krvna slika, veliki koagulogram, spirometrija i pregled pulmologa, EKG, UZV srca te pregled kardiologa i anesteziologa. Kod 12-ero pacijenata s izrazito jakim deformitetom učinili smo i CT prsnoga koša (slika 3). CT prsnoga koša bio nam je bitan radi što bolje procjene anatomskih odnosa prednje stijenke prsnoga koša i intratorakalnih organa, a takođ er i objektivno mjerilo za operativni zahvat ako je Hallerov indeks veći od 3,25 (7). Kod svih bolesnika mjerili smo Hallerov indeks.



Kirurška tehnika
Prije 2001. godine smo se kod rekonstrukcija prsnoga koša služili klasičnom operativnom tehnikom prema Sulami. Metoda je zahtijevala inciziju kože u područ ju sternuma, resekciju hrskavičnog dijela rebara i resekciju sternuma. Fiksacija sternuma se učinila pločicom provu- čenom kroz sternum (8, 9). Metoda je bila uspješna, ali operativni zahvat je vremenski dugo trajao, gubitak krvi je bio velik (kod trećine operiranih je bila potrebna transfuzija ), bolnost je trajala dugo (do 6 mjeseci) te su bili naznačeni jaki ožiljci. Od 2001. godine počeli smo primjenjivati minimalno invazivnu metodu prema Nussu, gdje se pločica postavlja ispod sternuma kroz postranične incizije prsnoga koša, bez resekcije rebrenih hrskavica ili sternuma. Prije operativnog zahvata bolesniku se izmjeri prsni koš, odabere se dužina pločice koja se modelira prema obliku deformiteta. Operacija se izvodi u općoj anesteziji uz abdukciju ruku. S obje strane prsnogaa koša učine se incizije u srednjoj aksilarnoj crti. Ispod kože se učini “tunel” do najizbočenijeg dijela prsnoga koša (s obje strane) te se kroz kožne incizije uvede vodilica prema Kellyju. Da bi se smanjila mogućnost većih komplikacija organa i struktura unutar prsnoga koša, postavljanje pločice uvijek izvodimo uz torakoskopsku vizualizaciju. Pomoću vodilice radimo tunel ispod sternuma, gdje ćemo postaviti pločicu. Zatim se postave dvije trake pomoću kojih provuč emo prije modeliranu pločicu kroz tunel ispod sternuma. Torakoskopskom vi- zualizacijom provjerimo položaj pločice unutar prsnoga koša te eventualne komplikacije. Kad je pločica na dobrom polož aju, okrenemo je za 180° i ona podigne prednji zid prsnoga koša u novi i zadovoljavajuć i položaj. Kod 21-godišnjeg pacijenta u kojeg je pločica bila mekana, kod reoperacije smo morali postaviti 2 plo- čice. Kod pacijenata mlađih od 14 godina pločicu učvrstimo stabilizatorom s jedne strane prsnoga koša. Kod starijih pacijenata upotrebljavamo 2 stabilizatora. Stabilizatori služe za fiksaciju pločice i onemoguć avaju njenu rotaciju. Prije zatvaranja lateralnih incizija pozitivnim intratorakalnim tlakom eliminiramo pneumotoraks. Rane se zatvaraju po slojevima. RTG prsnoga koša se radi nekoliko sati nakon operativnog zahvata da se vidi ima li pneumotoraksa ili izljeva unutar prsnoga koša.
Prvih nekoliko dana pacijent je sediran i pod analgeticima da bi smanjili bol i pomak pločice. Nakon 2 mjeseca počinju redovite aktivnosti. Između 2. i 4. godine nakon operativnog zahvata pločica se vadi u općoj anesteziji (2, 4, 9-13).

REZULTATI
Od 55-ero pacijenata koje smo operirali 8-ero ih je bilo mlađe od 10 godina (izraženi kardiopulmonalni simptomi), 25-ero pacijenata je bilo u dobi između 10 i 14 godina, 21 pacijent je bio u dobi između 14 i 16 godina. Jedan je pacijent bio 21- godišnjak. Hospitalizacija je trajala od 6 – 15 dana (prosjek 10 dana). Gubitak krvi bio je minimalan, oko 25 mL, i nijednom pacijentu nije bila potrebna transfuzija krvi. Komplikacije su bile 9 pneumotoraksa (4 torakalna drenaža, 5 spontani prolaz), kao posljedica manje reekspanzije pluća za vrijeme operativnog zahvata, 3 upale pluća koje su sanirane uz antibiotik i fizikalnu terapiju, kao posljedica slabije ventilacije nakon operativnog zahvata. Nakon operativnog zahvata imali smo kod 5-ero bolesnika sekreciju iz rana, ali bez bakteriološki izoliranog uzroč nika. Rane su zacijeljele redovitom toaletom. Kako nije došlo do gnojne infekcije, pločicu nismo morali vaditi prije vremena. Kod našeg najstarijeg pacijenta pločica je bila suviše slaba pa smo morali učiniti reoperaciju te implantirati 2 plo- čice. Kod jednog pacijenta je došlo do pomaka pločice pa je bilo potrebno dodatno je učvrstiti. Kod reoperacije pločicu smo učvrstili žičanim šavima za rebra. Kod bolesnika s Marfanovim sindromom sternum se deformirao iznad i ispod pločice te smo obavili reoperaciju klasičnom metodom (14-16) (Tablica 3).
Od svih 32-je bolesnika koji su imali psihičke tegobe prije operativnog zahvata pomoć psihologa zatražilo je njih 26-ero. Nakon operativnog zahvata zadovoljstvo postoperativnim nalazom izrazilo je njih 29-ero i oni više nisu trebali pomoć psihologa ili psihijatra. Troje bolesnika je i dalje trebalo psihološku potporu. Prije operativnog zahvata imali smo 9-ero bolesnika s otežanim disanjem, postoperativno je otežano disao samo jedan u naporu. Pomak srca je imalo 23-je bolesnika, svi s kliničkim simptomima, a postoperativno niti jedan. Bol u prsima je nestao kod svih operiranih (prije operacije 7-ero bolesnika). Aritmije su ostale kod 3-je bolesnika od 5-ero koji su imali prije operacije. Astma je ostala kod dva bolesnika i poslije operacije, ali im je potreba za lijekovima smanjena za 40%. Šum na srcu je imalo 11-ero bolesnika, a poslije operacije šum je imalo 2-je. Prolaps mitralne valvule je nestao kod jednog od dvojice operiranih (tablica 4).

RASPRAVA
Uspoređujući klasični operativni operativni zahvat za liječenje ljevkastih prsiju i minimalno invazivni način liječenja prema Nussu može se doći do zaključaka koji govore u prilog minimalno invazivnoj metodi.

Prednosti minimalno invazivne tehnike su sljedeće:
– nema reza na prednjem dijelu prsnoga koša, kozmetički izgled bolji
– ožiljci su manji i gotovo”nevidljivi” u aksilarnim linijama
– kraće vrijeme operacije
– minimalni gubitak krvi
– manja bolnost
– puna aktivnost nakon 2 mjeseca
– nije potrebna stacionarna fizikalna terapija


Indikacija za operativno liječenje je psihološko-kozmetičke prirode i objektivne promjene na kardio-respiratornom sustavu. Sam odnos u indikaciji je sličan i u svjetskoj literaturi. Broj bolesnika sa psihičkom indikacijom je porastao prema klasičnom operativnom zahvatu, jer je kozmetički rezultat mnogo bolji po metodi Nuss. Od komplikacija zaostali pneumotoraks nakon operativnog zahvata je posljedica slabije reekspanzije pluća nakon namjerno učinjenog pneumotoraksa pri torakoskopiji. Pomak pločice smo imali kod bolesnika sa značajnijom skoliozom. Kod našeg najstarijeg bolesnika jedna je pločica bila suviše slaba, pa smo u drugom aktu postavili 2 pločice. Kod bolesnika s Marfanovim sindromom, zbog naravi same bolesti, bila je potrebna reoperacija i klasičan operativni zahvat. U anketi koju smo proveli među svim operiranim bolesnicima subjektivno mi- šljenje o postoperativnom izgledu i zadovoljstvu izgledom izjasnili su se svi operirani. Za izvrstan izgled i potpuno zadovoljstvo zahvatom izjasnilo se 44-ero (80%) bolesnika, dobar rezultat je naglasilo njih 7-ero (12,7%) i loše zadovoljstvo 4-ero (7,3%) bolesnika.

ZAKLJUČAK
Od 2001. godine u Klinici za dječje bolesti Zagreb operacije ljevkastih prsiju izvodimo minimalno invazivnom metodom prema Nussu. Prije 2001. godine radili smo klasični operativni zahvat uz resekcije hrskavičnog dijela rebara te osteotomiju sternuma. Ta je metoda također bila uspješna, ali je operativno vrijeme bilo duže, veći je bio gubitak krvi, katkad je rast rebara bio usporen, bolnost je bila jača, ožiljak je bio veći i jače izražen, puna fizička aktivnost postizala se tek nakon 6 mjeseci.
Minimalno invazivna metoda rekonstrukcije prsnoga koša s torakoskopskom vizualizacijom je sigurna i učinkovita metoda, koju upotrebljavaju dječji kirurzi cijelog svijeta, pa tako i mi u Klinici za dječje bolesti Zagreb.
Naši rezultati također pokazuju da je metoda sigurna uz odlične dosadašnje rezultate, koji su slični onima u svijetu što imaju veće operativno iskustvo od nas (1-4, 10-16).

LITERATURA
1. Shamberger RC. Congenital chest wall deformities. Curr Prob Surg 1996;23:471-542.
2. Nuss D. The Nuss Procedure. Children’s Hospital of the King’s Daughters and Eastern Virginia Medical School 1998.
3. Molik K, Engum S, Rescorla F. Pectus excavatum repair:experience with standard and minimal invasive techniques. J Pediatr Surg 2001;36:324-8.
4. Nuss D, Kelly RE Jr. A 10-year review of a minimally invasive technique for the correction of pectus excavatum. J Pediatr 1998;33:545-52.
5. Weber TR. Furter experience with the operative menagement of asphyxiting thoracic dystrophy after pectus repair. J Paediatr Surg 2005;40:170-3.
6. Haller JA Jr. Severe chest wall construction from growth retardation after too extensive and too early (<4 years) pectus excavatum repair. Ann Thorac Surg 1995;60:88.
7. Haller JA, Kramer SS, Leitman SA. Use of CT scans in selection of patients for pectus excavatum surgery: A preliminary report. J Pediatr Surg 1987; 22:904-8.
8. Paltia V, Parkkulainen KV, Sulamaa. Operative technique in funnel chest. Acta Chir Scandinav 1959;116:90-8.
9. Wallgren GR, Sulamaa M. Surgical treatment of funnel chest. Exib.VIII, Internat. Cong Paediat 1956;32.
10. Fonkalsrud EW. Current management of pectum excavatum.W J Surg 2003;27:502.
11. Hosie S, Sitkiewitcz T, Petersen C, Gobel P, Schaarschmidt K, Till H. Minimally invasive repair of pectus excavatum-the Nuss procedure. A European multicentre experience. E J Ped Surg 2002; 12:235-8.
12. Arn PH, Scherer LR, Haller JA Jr., Pyeritz RE. Outcome of pectus excavatum with Marfan syndrome and in general population. J Ped 1989;115:230.
13. Park HJ, Lee CS, Youm W, Lee KR. The Nuss procedure for pectus excavatum: evolution of techniques and early results on 322 patients. Ann Thorac Surg 2004;77:289.
14. Croitoru DP, Kelly RE, Goretsky MJ, Lawson ML, Swoveland B, Nuss D. Experience and modification update for the minimally invasive Nuss technique for pectus excavatum repair in 303 patients. J Pediatr Surg 2002;37:437-45.
15. Nuss D, Croitoru DP, Kelly RE Jr., Goretsky MJ, Nuss KJ,Gustin TS. Review and discussion of the complications of minimally invasive pectus excavatum repair. E J Ped Surg 2002;12:230.
16. Sigalet DL, Montgomery M, Harder J. Pulmonary function and excersise response in patients with pectus excavatum after Nuss repair. J Pediatr Surg 2003;38:544.