Kirurško liječenje rhabdomyosarcoma šake kod djece: prikaz bolesnika

Primarni maligni tumori na šaci su rijetki i nalaze se u manje od 1% slučajeva. Rhabdomyosarcom (RMS) se najčešće nalazi na glavi, vratu i urinarnom traktu, te može nastati na bilo kojemu mjestu gdje postoje meka tkiva. RMS na ruci prvi su put opisali P o - t e n z a i W i n s l o w 1961. godine. Od 4 vrste histoloških tipova RMS-a na ekstremitetima je najčešći alveolarni tip. Na žalost, taj oblik RMS-a u preživljavanju ima najgoru prognozu. Usprkos lošim rezultatima kad je ekstremitet zahvaćen, rana dijagnoza je neobič no bitna i radikalna operacija je potrebna. Pristup liječenju mora biti učinkovit da bi se postiglo izlječenje i spasila funkcija šake. Na ovom primjeru i pregledom literature željeli smo doći do adekvatne terapije za tu vrstu vrlo malignog tumora. UVOD
Kod rhabdomyosarcoma postoje četiri glavne podvrste tumora: embrionalni, botrioidni, alveolarni i pleomorfni. Kod djece se najčešće pojavlljuju embrionalni i botrioidni oblici s učestalošću 50-60%. Pleomorfni oblik tumora se javlja kod odraslih i izuzetno rijetko kod djece. Alveolarni oblik tumora se javlja u oko 20% bolesnika i taj je oblik nazastupljeniji na dječjim ekstremitetima (1, 2). Ovdje želimo prikazati dvogodišnju djevojčicu koja je imala rhabdomyosarcom u području lijeve šake. Taj maligni tumor na tako neobičnom položaju zasluž io je našu pozornost, jer je unatoč opservaciji, ali zahvaljujući ranom operativnom zahvatu, ranoj biopsiji i kemoterapiji uspješno izliječen.

PRIKAZ PACIJENTA
Dvogodišnja djevojčica je primljena u kiruršku kliniku zbog zadebljanja u područ ju hipotenara lijeve ruke. Ultrazvuk što ga je obavio nadležni liječnik upu- ćivao je na hiperehogenu tvorbu veličine 9x6 mm, koja je bila oštro ograničena. Nadležni liječnik je obavio i rutinske pretrage krvi, koje su za djetetovu dob bile u granicama normale i zaključio je da je riječ o gangliomu ili tendosynovitisu. Na rengenskoj snimci šake nije se vidjelo da tvorba zahvaća kosti. Preporučeno je pra- ćenje te tvorbe. Ona je počela rasti te je djevojčica upućena na kirurgiju. Kod prijma u bolnicu tvrda i bezbolna tvorba bila je veličine 2x2 cm bez znakova upale (slika 1). Nije bilo otekline u okolini tumora ni povećanih limfnih čvorova. Obradu smo započeli rutinskim hematološ kim testovima i rengenskom snimkom šake, da bismo razlučili mekotkivni tumor od tumora kosti. Meka tkiva nisu imala kalcifikacije, a kosti su za djetetovu dob bile urednog oblika i gustoće. Obavljeni RTG pluća, ultrazvuk abdomena i punkcija koštane srži pokazali su da su svi nalazi bili uredni. Kako je posrijedi bio tumor mekih tkiva i nije bila postavljena dijagnoza, odlučili smo se učiniti biopsiju tumora. Operativni zahvat smo obavili u općoj anesteziji uz blijedu stazu lijeve šake. Nakon operativnog reza u obliku slova “S” u području hipotenara nađen je tumor koji je bio tvrd, zrnat i blijed prema okolnoj muskulaturi. Histološki je bila riječ o infiltraciji donjeg dijela dermisa, potkožnog tkiva i muskulature s gnijezdima stanica u obliku vretena i hiperkromatskim jezgrama te umanjenom citoplazmom (slika 2). Bilo je prikazano nekoliko prostora nalik na alveole. Imunohistokemijska analiza jasno je upućivala na to da je riječ o alveolarnom podtipu rhabdomyosarcoma. Indiciran je radikalan operativni zahvat i tumor je u cijelosti uklonjen. Nakon operativnog zahvata obavili smo rengensku obradu, CT, biopsiju koštane srži te scintigrafiju kostiju i nismo našli znakova metastaziranja tumora. Terapija je nastavljena kemoterapijom u osam navrata (VAD – Vincristin , Adriamicin, Doxorubicin ) kroz 6 mjeseci. Nakon završetka kemoterapije učinjena je biopsija koštane srži i scintigrafija kostiju poslije 6 mjeseci i nisu nađeni znaci lokalnog recidiva ili udaljenih metastaza. Četiri i pol godine nakon operativnog zahvata djevojčica je krenula u školu s urednom funkcijom šake (slika 3) i bez znakova recidiva osnovne bolesti.

RASPRAVA
RMS je najučestaliji sarkom koji se javlja kod djece mlađe od 15 godina života. Najučestaliji je kod djece u dobi između 2 i 6 godina i zatim između 14 i 18 godina života (3). Liječenje RMS-a na ekstremitetima ovisi o histološkom podtipu tumora i kliničkoj skupini (4, 5). U dječjoj dobi agresivni pristup kirurškom liječenju i amputacija ekstremiteta značajno ograničava djetetov daljnji psihički i fizički razvoj.Tumor se pojavljuje kao tvrda oteklina koja nije bolna pa je najčešće zamijene higromom, gangliomom ili hemangiomom (6, 7). Najčešće se pojavljuje kao tvorba koja zahvaća kožu s poteškoćama ili bez njih na zahvaćenomu mjestu. Čvorić koji se vidi na koži posljedica je sekundarno zahva- ćene kože tumorom ispod nje (7). Tvorbe na ruci često se proglašavaju benignim tvorbama i zakašnjela dijagnoza uvjetuje lošu prognozu (8, 9). Za kasniju dobru prognozu preporuča se rana biopsija, a ne opservacija (10).
U prikazu 550-ero bolesnika sa sarkomima mekih česti tijekom 30 godina (1965. -1995.) G r o s s i s u r . su pronaš li samo 18 (3%) sarkoma mekih tkiva na šaci (9). Među njima 12 (2%) su bili RMS kojima je podrijetlo bilo iz mišića šake. Najčešće mjesto tumora bilo je na dorzalnoj strani šake i u 7 slučajeva riječ je bila o alveolarnom tipu. Prognoze tih tumora nisu povoljne jer se najčešće kasni s postavljanjem dijagnoze, a alveolarni podtip tumora vrlo brzo zahvaća lokalne limfne čvorove i brzo metastazira (10, 11). RMS šake se također najčešće zamijeni s benignim tvorbama kao što su gangliomi, higromi, hemangiomi ili hematomi nakon manje traume. U dijagnostici treba najprije obaviti rengensku i laboratorijsku obradu, biopsiju koštane srži, CT tvorbe i scintigrafiju. Scintigrafija kostiju nam pokaže metastaziranje koje nije rijetko kod alveolarnog RMS-a. Nakon učinjene biopsije potreban je iskusan patolog koji će postaviti točnu dijagnozu, nužnu za kasnije liječenje (12). Prema prihvać enim međunarodnim kriterijima naša je bolesnica imala RMS I. stupnja s lokaliziranom bolešću i bio je potpuno reseciran. Radi dodatne dijagnostike i diferencijacije obavljene su i imunohistokemijske pretrage. Ewing sarkom koji ne zahvać a kosti, non-Hodgkin limfom, neuroektodermalne neoplazme kao maligni švanomi, alveolarni fibrosarkomi mekih tkiva, angiosarkomi i sinovijalni sarkomi glavni su u diferencijalnoj dijagnostici RMS-a dječje dobi (3). Ovdje smo se susreli s dobro diferenciranim alveolarnim RMS-om koji je kompletno ekscidiran, s rubovima do kojih ne dopire tumor i bez znakova lokalne ili udaljene metastaze. Postoperativno je primijenjena kemoterapija, i to 8 ciklusa (Vincristin, Adriamicin, Doxorubicin). Nakon 4,5 godine redovite kontrole nije bilo znakova lokalnog recidiva, zahvaćenosti limfnih čvorova ili udaljenih metastaza (13). Veći broj stupnjeva sarkoma pokazuje znakove lokalnih i udaljenih metastaza, a samo manji broj sarkoma je lokalizirano (14-17). Svi bolesnici koji su u početku liječenja imali udaljene metastaze, umrli su 8 do 16 mjeseci nakon početka lije- čenja kirurškim zahvatom i kemoterapijom (9). Kirurško uklanjanje limfnih čvo- rova kod bolesnika s RMS-om šake nije se pokazalo učinkovito za dužinu daljnjeg života (18). U slučajevima zahvaćanja i kostiju šake V i s u t h i k o s a l preporuča potpuno uklanjanje tumora s metakarpalnim kostima (19).

ZAKLJUČAK
RMS šake je zbog svoje veličine naj- češće vrlo teško dijagnosticirati na vrijeme. Promjene na koži koje se pojavljuju često se puštaju promatranju i vrlo se rijetko na vrijeme učini biopsija i patohistološ ka provjera. Osobito se kod djece ne misli na maligni proces koji se događa u području šake. Kod svake tvorbe u područ ju šake koja je sumnjiva na RMS odmah je potrebna biopsija, a ne opservacija, te nakon analize PHD široka lokalna ekscizija, koja neće dovesti do gubitka funkcije šake. U slučajevima kad bi kirurgija dovela do jačih funkcionalnih tegoba, potrebno je učiniti manje opsežnu eksciziju i primijeniti kemoterapiju i radioterapiju. Amputacije ekstremiteta su indicirane samo u slučajevima kad je tumor veliki i kirurška terapija dovodi do jakog invaliditeta ili kad je radioterapija dovela do nefunkcionalne šake. Rekonstrukcija šake, osobito palca ruke, i mikrovaskularni re- žanj mekih tkiva alternativa je amputaciji u mnogim slučajevima (19).

LITERATURA
1. Horn RC, Enterline HT. Rhabdomyosarcoma: a clinicopathological study and classification of 39 cases. Cancer 1958;11:131-9.
2. Dodd S, Malone M, McCulloch W. Rhabdomyosarcoma in children: a histologic and immunohistochemical study of 59 cases. J Pathol 1989;153:13-8.
3. Crist WH, Garsney L, Beltangady MS. Prognosis in children with rhabdomiosarcioma: a report of the intergroup rhabdomyosarcoma study I and II. J Clin Oncol 1990;8:443-52.
4. Singer S, Demetri GD, Baldini EH, Fletcher CD. Managemnet of soft tissue sarcomas: an overwiew and update. Lancet Oncol 2000;1:75-85.
5. Jones PG, Campbell PE. Rhabdomyosarcoma, in tumors of infancy and childhood. Boston: Blackwell Scientific Publications Inc, 1976; pp 21-31.
6. Wiss K, Solomon AR, Raimer SS. Rhabdomyosarcoma presenting as a cutaneous nodule. Arch Dermatol 1988;124:1687-90.
7. Owens JC, Shiu MH, Smith R. Soft tissue sarcomas of the hand and foot. Cancer 1985;55:2010-8. 8. Brien EW, Terek RM, Greer RJ. Treatment of soft tissue sarcomas of the hand. J Bone Joint Surg 1995; 77-A:564-71.
9. Gross E, Rao BN, Pappo AS. Soft tissue sarcoma of the hand in children: Clinical outcome and management. J Pediatr Surg 1997;32:698-702.
10. Mandell L, Ghavinmi F, LaQuaglia M. Prognostic significance of regional lymph node involvement in childhood extremity rhabdomyosarcoma. Med Pediatr Oncol 1990;18:466-71.
11. Fleegler EJ. An approach to soft tissue sarcomas of the hand and upper limb. J Hand Surg 1994;19B: 411-9.
12. Tsokos M. The diagnosis and classification of childhood rhabdomyosarcoma. Semin Diagn Pathol 1994;11(1):26-8.
13. Talbert ML, Zagras GK, Sherman NE. Conservative surgery and radiation for soft tissue sarcoma of the wrist, hand, ankle and foot. Cancer 1990; 66:2482-91.
14. Marcus SC, Merino MJ, Glatstein E. Longterm outcome in 87 patients with low grade soft tissue sarcoma. Arch Surg 1993;128:1336-43. 15. Walker MJ, Wood DK, Briele HA. Soft tissue sarcomas of the distal extremities. Surgery 1986; 99:392-8.
16. Chang AE. Adjuvant chemotherapy for patients with high grade soft-tissue sarcomas of the extremity. J Clin Oncol 1988;6:1491-500.
17. Brennan MF, Casper ES, Harrison LB. The role of multimodality therapy in soft tissue sarcoma. Ann Surg 1991;214:328-38.
18. Heslin MJ, Woodruff J, Brennan MF. Prognostic significance of a positive microscopic margin in high risk extremity soft tissue sarcoma: Implications for management. J Clin Oncol 1996;14:473-8.
19. Visuthikosol V, Kruavit A, Nitiyanant P. Salvage treatment for sarcomas of the hand. Ann Plast Surg 1998;40:637-40.