Principi liječenja djece s cerebralnom paralizom

Na temelju dugogodišnjeg iskustva i suradnje u zbrinjavanju djece s cerebralnom paralizom, između Kliničkog zavoda za dječju ortopediju Klinike za dječje bolesti Zagreb iz Zagreba i Specijalne bolnice za zaštitu djece s neurorazvojnim i motoričkim smetnjama, Goljak iz Zagreba, autori iznose principe ortopedskog liječenja djece s cerebralnom paralizom, smatrajući važnijom provjeru principa nego metoda, kod kojih i nema većih razmimoilaženja u stavovima. Ortopedsko liječenje može biti konzervativno i operacijsko. Indikacija za ortopedsko liječenje postavlja se u suradnji s neurofizijatrom, uz točno definiranje cilja koji želimo postići bilo konzervativnim ili operacijskim liječenjem. Središnji je cilj realizirati hod i mobilnost bolesnog djeteta, uzimajući u obzir rast i razvoj djeteta u odnosu na prisutne deformitete lokomotornog sustava. Temeljnim principom liječenja djece s cerebralnom paralizom držimo multidisciplinarni timski rad s interdisciplinarnim načinom rada.
UVOD
Cerebralnu paralizu bolje je definirati kao stanje nego kao bolest, nastalo zbog oštećenja mozga prije, za vrijeme ili neposredno nakon rođenja, u djeteta starijeg od godinu dana (1). Pod cerebralnom paralizom opisuju se različiti klinički sindromi čije je zajedničko obilježje poremećaj motoričke funkcije mozga, odnosno kontrole pokreta i stava. Stanje nije progresivno i nasljedno, i nije potpuno “izlječivo”. Kod djeteta s cerebralnom paralizom oštećen je središnji živčani sustav. Lezija može biti spastična, diskinetična i miješana. Pacijent s čistim spasticitetom ima oštećen piramidni sistem, dok je kod diskinetičkog oblika oštećen ekstrapiramidni put. Oba su sustava zahvaćena kod miješanog oblika u omjeru 50 : 50, najčešće s predominacijom jednog od sustava, a to može biti piramidni ili ekstrapiramidni, češće je to piramidni sustav. S obzirom na izraženi neuromotorički deficit i poduzeto rano liječenje, moguće je kod neke djece postići i sliku klinički zdravog djeteta. Upornom fizikalnom terapijom, neurorazvojnom medicinskom gimnastikom, edukacijom i ortopedskim operativno-ortotskim tretmanom, omogušuje se takvoj djeci postizanje kvalitetnije razine života (2, 3, 4). Manifestacije cerebralne paralize (problemi somatske i psihičke prirode) mijenjaju se s rastom, razvojem i sazrijevanjem djeteta. Da bi se svi problemi pravilno sagledali odredio najučinkovitiji tretman i kasnije pratio razvoj djeteta, potreban je interdisciplinarni timski rad i holistički pristup djetetu, za koji se zalažu i na temelju kojega je uspostavljena višegodišnja suradnja između Kliničkog zavoda za dječju ortopediju Klinike za dječje bolesti Zagreb i Specijalne bolnice za zaštitu djece s neurorazvojnim i motoričkim smetnjama Goljak iz Zagreba. Iskustvo od 20 godina rada i više od 10 000 zajedničkih pacijenata čini osnovu na kojoj je izgrađen naš pristup djeci s cerebralnom paralizom. Naša iskustva suglasna su iskustvima objavljenim u stranoj literaturi.
PRINCIPI LIJEČENJA DJECE S CEREBRALNOM PARALIZOM
Za liječenje cerebralne paralize nije dovoljan sam izbor metode, nego je potrebno organizirati “management” kojim bi se obuhvatilo i upravljalo svim potrebnim rehabilitacijsko-edukativnim pro<->cedurama, ortotskim opskrbama i operativnim postupcima (5). Pod “managementom” podrazumijevamo kompleksniji pristup i koordinaciju liječenja između različitih struka (6, 7, 8). Organizaciju takvog rada potrebno je provesti po principima koji će omogućiti optimalni krajnji rezultat, rukovodeći se određenim planom liječenja. Plan liječenja kreira se posebno za svako dijete. Takav individualni pristup omogućava primjenu najspecifičnijih postupaka. To je potrebno jer, podsjetimo se, ne postoje dva djeteta s identičnom kliničkom slikom i podliježućim patološkim supstratom, te ih zbog toga nije logično liječiti istim planom liječenja (9, 10, 11). Plan liječenja kreira se u nekoliko susreta s djetetom uz suradnju više raznovrsnih struka i koordinaciju voditelja tima, koji je uglavnom neurofizijatar ili neuropedijatar. Takav, u naše dvije bolnice individualni pristup svakom djetetu radi odabira najučinkovitijih terapijskih postupaka, a istovremeno i holističko viđenje djeteta, dodatna je spona koja povezuje naše dvije ustanove, toliko važna kada se radi o djeci s cerebralnom paralizom.
Temeljnim principom držimo multidisciplinarni timski rad s interdisciplinarnim načinom rada, znači sa suradnjom između različitih struka (12, 13, 14). Središte tima čine dijete i roditelji oko kojih se formira tim, katkad i on specifično sastavljen prema potrebama djeteta. U rad našeg tima uključeni su neurofizijatar, neuropedijatar, ortoped, okulist, neurokirurg, psiholog, defektolog, logoped, socijalni radnik, fizioterapeut, radni terapeut i medicinske sestre. Timski rad je nuždan, jer se radi o vrlo kompleksnom sindromu.
PRINCIPI ORTOPEDSKOG LIJEČENJA
Ortoped kao član tima ima važno mjesto, ali se njegova uloga u timu promijenila s obzirom na prijašnja vremena. Cerebralna paraliza oduvijek je zauzimala posebno mjesto unutar ortopedije (15). U doba kada je cjelokupna medicina “digla ruke” od tih pacijenata, ne mogavši ništa poduzeti, jedinu pomoć pružila je ortopedija. Pokušavalo se operacijama na periferiji lokomotornog sustava, kompenzirati deficit i omogućiti kvalitetniji život. Danas je ortopedija, s obzirom na razvoj drugih medicinskih disciplina, izgubila primarno mjesto u liječenju. Uloga je ortopeda sada sekundarna, u sastavu tima koji sudjeluje u liječenju.
Izbor tehnika i vrsta operacija nije sporan. Operacije su odavno standardizirane, kao i njihove uže indikacije, a izbor ovisi o statusu djeteta i prihvaćenim principima liječenja. Upravo princip liječenja i pristup djetetu, pogotovo spastičnom djetetu, smatramo posebno važnim i vrijednim diskusije, te ćemo tomu uglavnom i posvetiti svoju pažnju.
Indikacije za operacijsko liječenje kuka su aduktorna i fleksorna kontraktura, izražena unutarnja rotacija, bolna subluksacija i luksacija. Na koljenu pretežno rješavamo fleksornu kontrakturu, hod u čučnju i hod s ispruženim koljenom. Stopalo i nožni zglob podliježu korektivnim zahvatima uglavnom zbog equinusa, equinovarusa i valgoznih deformiteta. Kirurgija šake i gornjeg ekstremiteta posebno je selektivna u izboru zahvata i pacijenata za zahvat, s obzirom na potrebnu poslijeoperacijsku, rehabilitacijsku suradnju i kvocijent inteligencije. Može popraviti funkciju i izgled, ali nikad ne uspostavlja normalnu funkcionalnost šake. Operative tehnike su: elongacije, opuštanja i transpozicije tetiva i drugih mekotkivnih struktura, korektivne osteotomije i artrodeze.
Najvažnijim ciljem ortopedskog zbrinjavanja djece s cerebralnom paralizom smatramo zadržati i povećati funkcionalni kapacitet zglobova, omogućavajući tako daljnji neuromotorički razvoj, odnosno veću učinkovitost razvojno-motoričkih vježbi (16, 17, 18). Iako moramo prihvatiti realnost da će dijete s cerebralnom paralizom postati odrasla osoba s cerebralnom paralizom, ne možemo poistovjetiti ciljeve rehabilitacije djeteta i odrasle osobe. Određivanje cilja prema kojemu će se planirati tretman zahtijeva cjelokupnu analizu problema djeteta s definiranjem prioritetnih potreba za željeni samostalni život, kao odrasle osobe. Zato je potrebna što točnija prognoza ostvarivih mogućnosti. Pitanje je samo: ”Kada su prisutni svi preduvjeti, potrebni za postavljanje adekvatne prognoze?” Smatramo potrebnim, uvijek iznova, naglašavati razliku u pristupu odraslom pacijentu i djetetu, a što je posebno važno za djecu s cerebralnom paralizom. U populaciji odraslih s cerebralnom paralizom prioritetne potrebe prema <%10>Blecku<%0> (5) mogu se svrstati, sljedećim redom, u četiri skupine:
komunikacija,
potrebe svakodnevnog života,
mobilnost,
hod.
Sposobnost hoda, iako vrlo važna za sve nas, nije najvažnija potreba odrasle osobe s cerebralnom paralizom. Za razliku od prioriteta odraslih, središnji cilj ortopedskog zbrinjavanja djece je realizirati hod. Ostvariti klinički što normalniji obrazac hoda osnovni je princip izbora tretmana djece. Kako je ipak središnja odluka ortopedskog liječenja postavljanje indikacije za operacijsko liječenje, potrebno je ponovno podsjetiti na temeljne principe postavljanja indikacije za operacijsko liječenje djece (19, 20, 21). Ovdje se susrećemo s rastom i razvojem, u velikoj mjeri još nepredvidivog tijeka. Kod postavljanja svake indikacije za operacijsko liječenje potrebno je procijeniti donesenu odluku s dinamikom razvoja posturalnih aktivnosti, u kojoj se nalazi dijete. To je općenito, temeljni princip u dječjoj ortopediji, ali posebno naglašen kod cerebralne paralize. <%10>Gage<%0> , 1991. god., u svojoj knjizi “Gait analysis in cerebral palsy”, navodi pet principa ili upozorenja kod izbora operacijskog liječenja djece. Preporuke se ne odnose samo na pacijente s cerebralnom paralizom, već vrijede općenito kod djece prilikom odlučivanja o operacijskom liječenju: definirati krajnji rezultat liječenja,
identificirati trenutačne i predvidjeti moguće nove probleme,
analizirati utjecaj rasta s poduzetim planiranim liječenjem i bez njega,
razmotriti valjane druge mogućnosti, uključujući i neliječenje,
promatrati cijelo dijete, a ne samo lokomotornu jedinicu.
Za nas je najinteresantniji spastični oblik, jer na njega otpada većina operacijskog liječenja (22, 23, 24). Tri su varijante deformiteta na periferiji lokomotornog sustava s kojima se susreće ortoped kod spastičnog pacijenta. Prvo su deformiteti dinamičke prirode udruženi s povišenim mišićnim tonusom. Drugo su kontrakture, a treće strukturalne promjene i dislokacije zglobova. Prisutnost drugog i trećeg tipa deformiteta zahtijeva odmah operacijsko liječenje (25, 26). Dinamički deformiteti, kod potencijalno pokretne djece, rijetko sprečavaju prohodavanje, iako čine hod manje efikasnim. Treba napomenuti da u nekim slučajevima dolazi u obzir i rano operativno liječenje, kod deformiteta dinamičke prirode, kada se time olakšava i ubrzava postizanje pokretljivosti. Znamo da će dijete s cerebralnom paralizom prohodati, usprkos equinusu stopala, ako mu to omogućava njegov neurološki status (27). Također znamo da nedostatak ravnoteže ne može biti kompenziran postavljanjem stopala u plantigradni položaj. Operacijsko liječenje dinamičkih deformiteta ne bi trebalo poduzimati sve dok dijete ne prohoda i postigne “plateau”, koji se ne može dalje svladati fizikalnim tretmanom i ortozama. Kada se korekcija stopala ne postigne konzervativnim mjerama, potrebno je to uraditi adekvatnom kirurškom tehnikom. Ako dijete ima dobru prognozu za prohodavanje, operacija neće ubrzati razvoj. Operaciju radi poboljšanja hoda potrebno je odgoditi sve dok dijete ne razvije tzv. zreli obrazac hoda. Tada možemo dobro procijeniti hod i odlučiti o potrebi izvršenja zahvata i izboru metode. Postavljamo tri tipa indikacija za operacijsko liječenje:
kao potpora neuromotornom razvoju,
zbog prijetećeg ili izraženog deformiteta,
radi omogućavanja lakše njege i transfera.
Iako su posljedice cerebralne paralize vidljive na periferiji, samo je centralni kontrolni sistem oštećen (28, 29, 30). Promjene u dužini i strukturi mišića i kosti posljedice su lezije S@S-a. Kod svakog djeteta s cerebralnom paralizom oštećenje centralnoga kontrolnog sistema rezultira nekim od ovih poremećaja:
poremećaj mišićnog tonusa, odnosno posturalnog tonusa
mišićni disbalans (pojava kokontrakcija)
poremećaj mehanizma ravnoteže tijela
nedostatak selektivne motorne kontrole
ovisnost pokreta o patološkom refleksnom obrascu
Kako se takva kompleksna slika očituje u hodu? Imperativ je svakog liječnika koji liječi djecu s cerebralnom paralizom dobro poznavanje normalnog i patološkog hoda. Treba točno utvrditi mjesta deficita, jer se kod spastičnog obrasca hoda poremećaji rijetko očituju izolirano (31, 32, 33, 34). Važno je razlikovati primarni problem u vršenju lokomotorićke kretnje od kompenzacijskih odgovora. Povezani multipli poremećaji, kao primarni deficit, direktno su uzrokovani oštećenjem S@S-a dok sekundarni deficit nastaje kao kompenzacija koju dijete razvije za rješenje primarnog nedostatka hoda. Npr. kospasticitet rektusa femorisa i stražnje grupe mišića natkoljenice dovodi do hoda s ispruženim koljenom. Posljedica toga je problem u dijelu koraka, gdje se stopalo njiše, ostvarujući time dužinu koraka. Najčešća kompenzacija odigrava se u kuku abdukcijom, a funkcionalno cirkumdukcijom njišućeg stopala. Primarna devijacija hoda je kospasticitet rektus femorisa i stražnje grupe mišića natkoljenice, a sekundarni odgovor je abdukcija kuka i cirkumdukcija. Upravo odvajanje primarnog od sekundarnog odgovora uzrokuje većinu teškoća u proučavanju patološkog hoda. Kako je normalni hod najefikasniji, bilo koje odstupanje od normalnog, primarno ili sekundarno, rezultira povećanom potrošnjom energije. Najčešće se deficit u patološkom obrascu hoda očituje u pet glavnih obilježja normalnog hoda, a to su: faza opterećenja stopala, faza njihanja, terminalna faza njihanja, dužina koraka, utrošak energije odnosno očuvanje energije. I kod zdrave djece hod počinje bez atributa zrelog hoda i postupno maturira do dobi od 3,5 godina. Jasno je da će u slučajevima sa zaostatkom u neuromotoričkom razvoju vrijeme vertikalizacije i maturacije hoda nastupiti kasnije.
ZAKLJUČAK
Ortopedsko liječenje potrebno je kod djece s cerebralnom paralizom, i to najčešće kod spastičnog oblika. Veliku važnost pridajemo odluci: “Kada pristupiti operacijskom liječenju?” Naši pacijenti uglavnom su operirani u dobi između 4 i 8 godina. Indikaciju za operaciju postavljamo u suradnji s neurofizijatrom, koji prati neuromotorički razvoj djeteta. Uvjet pod kojim pristupamo operaciji jest točno definiranje cilja koji želimo postići zahvatom, s obzirom na postignuti i ostvarivi neuromotorički razvoj. Očekujemo daljnji razvoj principa i metoda, jer se medicina razvija i još nije kazala posljednju riječ u području cerebralne paralize. U svom bismo radu željeli unaprijediti objektivnu analizu hoda izvedivu u rutinskoj praksi, a koja je moguća i koja se radi kod nas (35, 36, 37). Kako u najužu vezu dovodimo operacijsko liječenje s razvijenošću hoda, podacima dobivenim funkcionalnim dinamičkim EMG-om, kompjutorskom podobarografijom i telemetrijom, omogućili bismo izbor najselektivnijeg i najspecifičnijeg zahvata, kao i smanjivanje broja operacija na jedan do dva akta. @elja nam je usmjeriti daljnji razvoj prema skraćenju postoperacijske imobilizacije, ubrzati mobilizaciju i zadržati aktivnu fizikalnu terapiju dok ne dođe do poboljšanja hoda (6-12 mjeseci). Spriječiti recidive kontraktura u preostalim godinama rasta adekvatnom ortotskom opskrbom i dobrim kućnim programom vježbi educiranih roditelja. Poboljšanje evaluacije rezultata liječenja objektivnim podacima dobivenih metodama koje nam to i omogućuju. Iako su ti principi usvojeni i poznati u svijetu, željeli bismo da se i u našim uvjetima što prije realiziraju.
U multidisciplinarnom timu s interdisciplinarnim timskim pristupom, djeci s cerebralnom paralizom ortoped najuže surađuje s neurofizijatrom. Teško je govoriti o rezultatima liječenja pojedinih članova tima zasebno. Jednostavnije je govoriti o zajedničkim ciljevima u liječenju, iako su primarno fizijatrijski. U suvremenoj medicini, unatoč vrhunskim dijagnostičkim metodama i operacijskim tehnikama, ipak se najbolji rezultati postižu prevencijom i ranim početkom liječenja, uz respektiranje niže navedenih principa (38): rano otkrivanje
rana rehabilitacija
interdisciplinarni timski pristup
kontinuirana razvojna rehabilitacija i praćenje
edukacija roditelja