Epidermoidna cista slezene – prikaz slučajeva

Ciste slezene mogu biti kongenitalnog, infektivnog ili posttraumatskog podrijetla. S obzirom na građu stijenke dijelimo ih na "prave", obložene epitelom, i lažne ("pseudociste") koje nemaju stijenku obloženu epitelom. Simptomi ciste slezene su nespecifični, najčešće uslijed kompresije okolnih organa, rjeđa je akutna bol kod rupture ciste ili sekundarne infekcije. Stoga je i klinička dijagnostika najčešće nespecifična i nedostatna bez pomoći slikovnih dijagnostičkih metoda. U dijagnostici i diferencijalnoj dijagnostici cističnih lezija slezene ključnu ulogu ima ultrazvučni pregled i kompjutorizirana tomografija (CT), kao što smo prikazali u naših pacijenata UVOD
Cističke lezije slezene su relativno rijetke i dijelimo ih na prave i lažne ciste ("pseudociste") na osnovi postojanja epitela (1, 2). Od pravih cista slezene 90% su epidermoidne ciste, dok su dermoidne ciste rjeđe i nalaze se u 10% slučajeva (1). Ipak, broj prikazanih i objavljenih slu- čajeva u posljednje je vrijeme veći, najvjerojatnije zbog tehničkog napretka i sve šire upotrebe dijagnostičkih slikovnih ("imaging") metoda kao što su ultrazvuk i kompjutorizirana tomografija (CT) (3). Manje ciste mogu biti samo slučajan nalaz pri pregledu abdominalnih organa, bez kliničkih simptoma, dok veće lezije mogu uzrokovati najčešće nespecifične simptome na osnovi kojih nije moguće utvrditi pravu dijagnozu. Ultrazvuk i CT dijagnostičke su metode izbora koje omoguć uju pouzdanu lokalizaciju i karakterizaciju ovakvih lezija slezene.


PRIKAZ PACIJENATA
Pacijent 1 Dvanaestogodišnja djevojčica javlja se zbog bolova u abdomenu pod lijevim rebrenim lukom i bolova u lijevom ramenu. Djevojčica od rođenja ima neredovite stolice, a posljednju godinu je često opstipirana, te je redovito uzimala laksative. Uz primjenu prirodnih laksativa stolica se donekle normalizira, ali i dalje se klinički nalazi "tvorba" pod lijevim rebrenim lukom i u lijevom hemiabdomenu; ona je u početku shvaćena kao distendiran kolon, ispunjen stvrdnutim fekalnim sadržajem uslijed kronične opstipacije. Nakon nativne snimke abdomena posumnjalo se na ekspanzivnu tvorbu u području gornjeg i srednjeg abdomena lijevo, s posljedičnom dislokacijom i kompresijom vijuga crijeva (slika 1).
Ultrazvučni pregled uputio je na izrazito uvećanu slezenu s golemom cistič kom tvorbom unutar slezene, te samo rubno očuvanim normalnim parenhimom slezene (slika 2). U daljnjoj dijagnostič koj obradi obavljena je i kompjutorizirana tomografija abdomena; nalaz je potvrdio intraspleničnu cističku kolekciju tekućeg sadržaja s visokim udjelom proteina (25-30 HU) (slika 3). Zbog svoje ekspanzivne prirode, cista potiskuje i dislocira lijevi bubreg prema kaudalno, a crijevne vijuge lijevog hemiabdomena i lijevi jetreni režanj u suprotnu stranu. Očuvani parenhim slezene nađe se samo u rubnom dijelu i polovima slezene. Indicira se splenektomija te se pacijentici u sklopu preoperativne pripreme da antipneumokokna vakcina PNEUMO 23. Učini se gornja medijalna laparotomija i nađe velika cista slezene fiksirana priraslicama za lijevu kupolu ošita. Učini se ligatura krvnih žila i pristupi odvajanju ciste od ošita te se mobilizira cijela slezena, koja je gotovo u cijelosti cistički pregra- đena. Postoperativni tijek protječe uredno i pacijentica se otpušta iz bolnice. Patohistološki nalaz potvrdio je dijagnozu epidermoidne ciste slezene uz normalnan ostatni rubni parenhim slezene. Stijenka ciste građena je od umnoženog veziva, u kojem se nalaze sitna žarišta ovapnjenja, dok je iznutra obložena dijelom potpuno spljoštenim, a dijelom plo- častim epitelom u nekoliko slojeva.
Pacijent 2
Sedmogodišnja djevojčica ambulantno je obrađivana zbog povremenih bolova nespecifičnog karktera u području gornjeg abdomena i epigastrija. Klinički nalaz abdomena pri prijmu bio je uredan, a laboratorijska analiza krvi i urina nije upućivala na mogući uzrok bolova. Indiciran je ultrazvučni pregled abdomena; nalaz je uputio na subseptiranu oštro ocrtanu cističku tvorbu slezene s posljedič nim uvećanjem slezene. Nalaz kompjutorizirane tomografije potvrdio je postojanje intrasplenične cističke tvorbe s očuvanim normalnim tkivom slezene samo u području polova (slika 4). Učinjena je laparoskopska resekcija cističke tvorbe. Pri postoperativnom ultrazvuč nom praćenju nalazi se mala količina tekućeg sadržaja uz rub resecirane povr- šine i perisplenično tijekom nekoliko tjedana; pri posljednjem kontrolnom ultrazvuku tekuće kolekcije potpuno su se resorbirale, a rezidualni parenhim slezene uredne je ehostrukture, uz manji volumen i nepravilne konture ostatnog dijela slezene. Pri kasnijim kontrolnim kliničkim pregledima bolovi u abdomenu potpuno su regredirali.
RASPRAVA
Cistične lezije slezene mogu biti kongenitalnog, posttraumatskog i infektivnog podrijetla. Većina cista u slezeni u odrasloj dobi je parazitarnog podrijetla (otprilike dvije trećine), te su uzrokovane parazitom Echinococcus granulosis (4). U dječjoj dobi najčešće su posttraumatske ciste te kongenitalne, epidermoidne ili "prave" ciste. Prave, "epidermoidne" ciste slezene čine četvrtinu svih neparazitarnih cista slezene, dok su posttraumatske i infektivne ciste po svojoj prirodi lažne ciste, odnosno "pseudociste"(3). Učestalost cista slezene je 0,07% u studiji provedenoj na 42 327 obdukcija (4). Prave ciste slezene dijagnosticiraju se najčešće u drugom i trećem desetljeću života. Obično su solitarne, no u literaturi postoji opis i multiplih obiteljskih epidermoidnih cista slezene; genetsko podrijetlo nije jasno utvrđeno (5, 6). U literaturi je objavljeno nekoliko slučajeva benigne prave ciste slezene s povišenim razinama CA 19-9 i/ili karcinoembriogenog antigena (CEA) (3, 6).
Ciste slezene su u većini slučajeva asimptomatske, te se otkriju slučajno tijekom obdukcije (8). Simptome izazivaju najčešće svojom veličinom, odnosno zbog trajne kompresije i dislokacije okolnih organa. Akutna bol može se javiti nakon rupture i sekundarne infekcije cistič ke tvorbe (9). U diferencijalnoj dijagnozi kod cističkih tvorbi u slezeni treba razmotriti kolikvirani hematom, apsces te cističku neoplazmu slezene. U slučaju dvojbe nakon kliničke, laboratorijske i slikovne dijagnostičke obrade (ultrazvuk, CT), potrebno je učiniti citopunkciju s aspiracijom sadržaja, vođenu ultrazvukom. U nekim slučajevima može se istodobno pokušati terapija instilacijom sklerozirajuć eg sredstva, s ultrazvučnim pra- ćenjem tijeka i učinaka terapije. Splenektomiju je potrebno obaviti uvijek kod velikih cista slezene, zbog otklanjanja simptoma koje izazivaju, ali i zbog mogućih komplikacija (ruptura, infekcija) ako se zahvat ne obavi. Kod manjih cista u posljednje se vrijeme preporuča učiniti parcijalnu splenektomiju, cistektomiju ili parcijalnu dekapsulaciju ciste kako bi se smanjio rizik septičnih komplikacija zbog potpune splenektomije (10, 11, 12). Splenektomija može biti otvorena, laparoskopska ili takozvana "hand-assisted" laparoskopska splenektomija (13). U našem prikazu kod prve pacijentice, zbog dimenzije cističke tvorbe, učinjena je otvorena operativna splenektomija, bez kasnijih postoperativnih komplikacija. Kod druge prikazane pacijentice učinjena je laparoskopska resekcija cističke tvorbe. U dijagnostičkoj obradi pacijenata s nespecifičnim bolovima u abdomenu ultrazvuk je prva metoda izbora. Pri ultrazvuč nom pregledu nužno je pregledati sve abdominalne organe, bez obzira na mjesto najizraženije subjektivne boli koju pacijent signalizira, odnosno kliničku sumnju. Nalaz ultrazvuka je u preoperativnoj pripremi potrebno potvrditi kompjutoriziranom tomografijom ili magnetnom rezonancijom, da bi se pobliže analizirao odnos slezene, odnosno ekspanzivne tvorbe s okolnim organima. Upotreba kontrastnog sredstva olakšava karakterizaciju lezije te diferencijalnu dijagnozu "pravih" cista slezene od drugih cističnih lezija slezene.
LITERATURA
1. Sivit CJ, Siegel MJ. Spleen and Peritoneal Cavity. In: Siegel MJ, ed. Pediatric sonography. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2002.
2. Nakao A, Saito S, Yamano T. Dermoid cyst of the spleen: report of a case. Surg Today 1999;29:660-2.
3. Higaki K, Jimi A, Watanabe J, Kusaba A, Kojiro M. Epidermoid cyst of the spleen with CA 19-9 or carcinoembryonic antigen productions: report of tree cases. Am J Surg Pathol 1998;22:704-8.
4. Robbins FG, Yellin AE, Lingua RW, Craig JR, Turrill FL, Mikkelsen WP. Splenic epidermoid cysts. Ann Surg 1978;87:231-5.
5. Ragozzino MW, Singletary H, Patric R. Familial splenic epidermoid cyst. Am J Roentgenol 1991; 155:1233-4.
6. Iwanaka T, Nakanishi H, Tsuchida Y, Oka T, Honna T, Shimizu K. Familial multiple mesothelial cysts of the spleen. J Pediatr Surg 1995;30:1743-5.
7. Trompetas V, Panagopoulos E, Priovolou- Papaevangelou M, Ramantanis G. Giant benign true cyst of the spleen with high serum level of CA 19-9 (case reports). Eur J Gastroenterol Hepatol 1998;22:704-8.
8. Cowles RA, Yahanda AM. Epidermoid cyst of the spleen. Am J Surg 2000;180:227.
9. Dibble JB, Weigent CE. Epidermoid cyst of the spleen presenting as an abdominal emergency. JAMA 1965;194:1144-6.
10. Thorne MT, Chwals W. Treatment of complicated congenital splenic cyst. J Pediatr Surg 1993; 28:1635-6.
11. Brown M, Ross A III, Bishop H, Schnaufer L, Ziegler MM, Holcomb GW III. Partial splenectomy: the preferred alternative for the treatment of splenic cysts. J Pediatr Surg 1989;7:694-6.
12. Sellers GJ, Starker PM. Laparoscopic treatment of a benign splenic cyst. Surg Endosc 1997;11: 766-8.
13. Yano H, Asaoka T, Iwasawa T, Kinuta M, Monden T, Okamoto S. Hand-assisted laparoscopic splenectomy for a huge splenic cyst: operative technique and case report. J Laparoendosc Adv Surg Tech 2003;13:113-6.