Dugi odsječak kongenitalnog megakolona s djelomičnomresekcijom debelog crijeva i cekorektalnom anastomozom

Kongenitalni megakolon dugog aganglionarnog odsječka velik je problem u liječenju i konzervativnom i/ili kirurškom. Konzervativno liječenje tih bolesnika bez kirurške terapije nije davalo zadovoljavajuće rezultate. Ovim se prikazom želi pokazati kako djelomič na resekcija debelog crijeva s očuvanim cekumom i valvulom Bauchini te anastomozom cekuma i rektuma može biti metoda izbora. Uvjet za tu vrstu operativnog zahvata je prisutnost ganglijskih stanica u području cekuma. U Klinici za dječje bolesti u Zagrebu imali smo dva slučaja koja su liječena ovom metodom. U kliničkom nalazu svih bolesnika dominirala je velika dilatacija ganglionarnog crijeva. Obavljena obrada upućivala je na kongenitalni megakolon dugog odsječka te se indicirao operativni zahvat. Učinjen je anus praeter u području debelog crijeva, i to u visini uzlaznog debelog crijeva. Drugi operativni zahvat je učinjen nakon godine dana od prve operacije. Kod druge operacije obavljene su resekcija debelog crijeva sve do cekuma i anastomoza cekuma i završnog crijeva. Postoperativni tijek je u oba slučaja protekao bez komplikacija. Rane su zacijeljele uredno. Digitorektalnim pregledom palpirala se uredno široka anstomoza. Djeca su imala 1-2 stolice na dan. Nakon 6 mjeseci učinjene su kontrolne irigografije koje su pokazale da postoji uredno punjenje završnog crijeva i povrat kontrasta u tanko crijevo bez znakova stenoze. Zdravstveno stanje djece je uredno, uredno se razvijaju i rastu, nema zastoja stolice i dijeta nije potrebna. Postoperativni tijek, zdravstveno stanje djece te kliničke pretrage pokazuju da je naša operativna metoda bila uspješna. Kongenitalni megakolon (Hirschsprungova bolest) dilatacija je ganglionarnog crijeva s postupnim ili naglo izra- ženim prijelazom prema normalno širokom crijevu, ali bez ganglijskih stanica. Osnovni poremećaj u kongenitalnom megakolonu je odsutnost ganglijskih stanica u mišićnom sloju i sloju ispod sluznice, uz povećanje broja nervnih niti (1). Kongenitalni megakolon dugog odsječka vrlo je težak i složen terapeutski problem (2, 3). U želji da sačuvamo cekum, valvulu Bauchini i distalni dio ileuma, odlučili smo se za operativni zahvat po Wangesteenu (4).
Rektum se resecira poprečno nisko u zdjelici ispod peritonealnog nabora, a u području cekuma se resecira uzlazni dio debelog crijeva oko 4 cm od ileocekalne valvule (slika 1). Cekum smo oslobodili u cijelosti, pazeći na cirkulaciju (5). Obavili smo i tipičnu operaciju crvuljka. Cekum smo okrenuli u medijalnu crtu i rotirali u obrnutom smjeru od kazaljke na satu (slika 2). Cekum i zadnje crijevo spojili smo u području zdjelice (slika 3). Tanko crijevo je također zarotirano u središnju crtu zajedno s rotacijom cekuma.

PRIKAZ PACIJENATA
Trogodišnji dječak E.L. imao je kronič ni zatvor od prvih 6 mjeseci života. Razdoblje između dviju stolica bio je sve duži da bi na posljetku iznosio od 7 do 14 dana. Stolicu je na kraju mogao imati samo uz klizme. Tek mu je bio uvijek slab pa dječak nije napredovao kao druga djeca njegove dobi. Bio je slabokrvan uz blijede sluznice. U trbuhu su se mogle napipati tvrde mase koje su bile u medijalnoj crti i lijevo. U jednom navratu je imao sve znakove akutne kirurške bolesti (ileus) pa je učinjena eksplorativna laparotomija. Obavljena je medijalna laparotomija i pronađeno je debelo crijevo koje je bilo normalne širine sve do početnog dijela uzlaznog debelog crijeva. U tom je dijelu dolazilo do jakog proširenja koje se širilo i prema tankom crijevu. U području uzlaznog debelog crijeva učinio se anus praeter sa dva otvora te je uzeta biopsija crijeva na nekoliko mjesta (na dva mjesta u području cekuma i distalnog dijela ileuma). Nalaz PHD govorio je o nazočnosti ganglijskih stanica u području cekuma i proksimalnije. Godinu dana nakon ove operacije dječak je ponovo hospitaliziran u dobrom općem stanju. Tek mu je bio dobar, tjelesna masa je odgovarala dobi. Stolica je kroz anus preter bila redovita. Irigografijom kroz anus preter našli smo suženo debelo crijevo prema anusu, a prema cekumu normalnu širinu debelog crijeva. Dvomjesečna djevojčica S.I. primljena je u bolnicu sa znacima ileusa. Učinjena je laparotomija i našao se normalan izgled rektuma i debelog crijeva sve do polovine uzlaznog dijela debelog crijeva. Iznad tog dijela bila je jaka dilatacija. Uzeta je biopsija debelog crijeva na nekoliko mjesta. Ganglijske stanice su pronađene samo u proširenom dijelu, dok ih u crijevu normalne širine nije bilo. U području uzlaznog dijela debelog crijeva učinjen je anus preter. Postoperativni je tijek bio uredan, s urednim stolicama, dobrim tekom i porastom tjelesne mase. Nakon godine dana učinjena je irigografija kroz anus preter: distalni dio debelog crijeva je bio normalne širine, ali bez normalne peristaltike. Dio između anusa pretera i cekuma bio je normalne širine uz prolaz kontrasta u tanko crijevo. METODA LIJEČENJA
Godinu dana nakon prvog operativnog zahvata odlučili smo učiniti konačan zahvat u liječenju djece. Obavili smo medijalnu laparotomiju, oslobodili anus preter i učinili tipičnu resekciju kolona. Rektum je reseciran poprečno nisko u zdjelici ispod peritonealnog nabora, u području cekuma resecirao se uzlazni dio debelog crijeva oko 4 cm od ileocekalne valvule. Cekum smo oslobodili u cijelosti, pazeći na cirkulaciju. Učinili smo i tipičnu operaciju crvuljka. Cekum i zadnje crijevo spojili smo u području zdjelice. Cekum smo okrenuli u medijalnu crtu i rotirali u obrnutom smjeru od kazaljke na satu. Tanko crijevo je također zarotirano u središ nju crtu zajedno s rotacijom cekuma. Obje su operacije prošle bez većih komplikacija. Postoperativni tijek, za kojeg smo pet dana davali antibiotik, protjecao je uredno. Rane su uredno zacijeljele. Djeca su imala 1-3 stolice na dan (6). Digitorektalnim pregledom nisu se našle stenoze ili bilo kakve druge anomalije u području anastomoze. Šest mjeseci nakon operativnog zahvata učinili smo irigografiju koja je pokazala uredno punjenje rektuma, cekuma i tankog crijeva. Znakova za stenozu anastomoze nije bilo. Dječak je bio pod kontrolom 8 godina i nije imao nikakvih komplikacija. Opće stanje mu je dobro, uredno napreduje, stolica je redovita i nije ni na kakvoj dijeti. Daljnje kontrole više nisu potrebne (7, 8). Djevojčica je pod našom kontrolom tri godine, općeg dobrog stanja te primjereno razvijena za svoju dob. Stolica i tek su joj uredni (7, 8).
RASPRAVA
Djelomičnu resekciju debelog crijeva s anastomozom između slijepog crijeva i rektuma kao metodu je prvi put 1955. godine primijenio W a n g e n s t e e n . U našim slučajevima tu smo metodu primijenili zato jer smo željeli sačuvati terminalni ileum i ileocekalnu valvulu pri rje- šavanju kongenitalnog megakolona dugog odsječka. Smatrali smo da je to dobra metoda koja se pomalo već zaboravila. Operacija se može izvesti kad je dokazano da u području cekuma postoje uredne ganglijske stanice. Cekum se rotira u smjeru koji je obrnut smjeru kazaljke na satu i ta rotacija prati embrionalnu rotaciju i na taj se način onemogućava rotacija mezenterija. Tom rotacijom ileocekalna arterija te terminalni ileum nisu zarotirani, a cekum dolazi izravno na rektum. Kako smo sačuvali terminalni ileum, ostao je sačuvan i resorptivni dio crijeva, a cekum služi kao rezervoar za stolicu umjesto rektuma i sigme (9, 10, 11). Ova je metoda uspješna u liječenju dugog segmenta kongenitalnog megakolona, uz uvjet da cekum nije zahvaćen bolešću i da ima uredne ganglijske stanice (7).
LITERATURA
1. Jasoni V, Martucciello. Total colonic aganglionosis. Semin Pediatr Surg 1998;7:174-80.
2. Bichler SW, Harrison MW, Campbell TJ, Campbell JR. Long segment Hirschsprung disease. Arch Surg 1992;127:1047-51.
3. Dodero P, Magillo P, Scarsi PL. Total colectomy and straight ileo anal Soave endorectal pull-trough: personal experience with 42 cases. Eur J Ped Surg 2001;11:319-23.
4. Najibi S, Frykberg ER. Owen Wangensteen.A surgical legend and the father of modern management of intestinal obstruction(1898-1981). Digestive Surgery 2000;17:653-7.
5. Singh Sj, Croaker GD, Manglick P, Wong CL, Cass D. Hirschsprung disease: The australian Pediatric Surveillance Unit’s experience. Pediatr Surg Int 2003;19:247-50.
6. Zaslavsky C, Loening-Baucke V. Anorectal manometric evaluation of children and adolescents postsurgery for Hirschsprung’s disease. J Pediatr Surg 2003;19:247-50.
7. Davenport M. Long term results of surgical treatment in infants with total colonic aganglionosis. J Pediatr Surg 1995;30:901-5.
8. Azzis O, Fremond B, Dabadie A, Jouan J, Bracq H. Total colonic form of Hirschsprung disease. Treatment and follow –up in 16 cases. Chirurgie 1996;121:225-9.
9. Ikawa H, Masayama H, Hirakayashi T, Endo M. More than 10 years follow-up to total colonic aganglionosis-severe iron deficiency anemia and growth retardation. J Pediatr Surg 1998;32:1537-41.
10. Fonkalsrud EW, Thakur A, Beanes S. Ileoanal pauch procedures in children. J Pediatr Surg 2001; 36:1689-92.
11. Sauer H, Fasching G. Preservation of the ileocecal valve and right colon in total colonic aganglionosis. J Pediatr Surg 1993;28:1640-3.