Gliom vidnog živca

U radu je prikazan slučaj djeteta od 3,5 mjeseca s jednostranim egzophtalmusom. Pregledao ga je oftalmolog. Zbog postavljene sumnje na tumorski proces, obavljena je dodatna dijagnostička obrada. Klinički nalaz i diferencijalna dijagnostika upućuju na gliom vidnoga živca. Timskim pristupom oftalmologa, neurokirurga i onkologa dogovoren je algoritam liječenja. U radu su opisani tijek liječenja, način vođenja te ishod nakon petogodišnjeg praćenja. UVOD
Gliom vidnoga živca je spororastući dobroćudni tumor dječje dobi. Razvija se iz Schwanovih ovojnica orbitalnih živaca. Najčešće se javlja do l0. godine života.U oko 25-50% slučajeva udružen je s neurofibromatozom tipa I (1). Obuhvaća 3% svih tumora orbite.Tumor može biti lokaliziran u bilo kojem dijelu vidnog živca: intraorbitalno, do hijazme, te obuhvaćati vidni put. Javlja se jednostrano ili obostrano. Nešto češće je zahvaćena lijeva orbita, podjednako u žena i muškaraca (2). Simptomi i prognoza ovise o lokalizaciji i zahvaćenosti vidnog živca, odnosno vidnog puta.
Histološki riječ je o astrocitomu. Klinič ka slika ovisi o lokalizaciji samoga tumora. Najčešće se manifestira kao jednostrana ili obostrana proptoza bulbusa, gubitak vida, aferentni pupilarni blok, poremećaj motiliteta oka, bolnost u okolini zahvaćenog oka, edem vjeđa, ispadi u vidnom polju i sekundarni glaukom. U dijagnostici tumora primjenjuje se CT orbita, MR, ultrazvuk koji registrira ehogram niske do srednje refleksije i lokaliziran je u mi- šićnom konusu, te RTG optičkih kanala po Rheseu (prošireni u 90% slučajeva). Kao dijagnostička metoda upotrebljava se nalaz VEP-a i vidno polje. Obvezan je pregled očnog dna. Nalaz može varirati od papilitisa, zastojne papile te atrofije vidnog živca. Liječenje ovisi o lokalizaciji, proširenosti tumorskih promjena i obuhvaća: praćenje, kiruški tretman, radioterapiju i kemoterapiju.
PRIKAZ SLUČAJA
Zbog zamijećene proptoze lijevog bulbusa, u dobi od 3,5 mjeseca dijete je upu- ćeno na okulistički pregled. Anamestički, dijete je rođeno iz održavane trudnoće u terminu. PT 3350 gr, Apgar 2/9, reanimiran. Praćen kao neurorizično dojenče, ali s urednim motornim razvojem. Do zamijeć ene promjene na oku zdrav. Na kliničkom pregledu vidljiva zna- čajna protruzija lijevog bulbusa, s njegovom dislokacijom. Zjenica u semimidrijazi, bez reakcije na izravan izvor svjetlosti. Prednji očni segment ne upućuje na upalne elemente. Značajno reduciran motilitet bulbusa. Nemoguća njegova pokretljivost u smjeru pogleda prema gore. Pregledom očnog dna u direktnoj oftalmoskopiji: PNO nejasne granice, naglaš ene tourtuotične vene i arterije, ali bez patoloških promjena na retini i makuli. Zbog suspektnog tumorskog procesa pristupi se obradi.
Za potrebe dijagnostike učinjen nalaz CT orbita, koji postavlja sumnju na gliom hijazme i početnih dijelova oba optikusa; u lijevoj orbiti izointenzivna tortuozna transformacija koja seže do retrobulbarnog dijela. MR: gliom optičke hijazme i hipotalamič ke regije. Ekspanzivni proces u područ ju lijeve orbite smješten retrobulbarno i više medijalno, s kompresijom stražnje konture bulbusa te nejasno prikazane konture optikusa. VEP neuralna lezija oba vidna puta. Cjelokupna obrada vođena je timski: oftalmolog, onkolog i neurokirurg. Razmatranjem kliničke slike svih obavljenih dijagnostičkih postupaka donesena je odluka o pristupanju operativnom zahvatu.
Neurokirurg - frontalna "keyhole" kraniotomija i orbitotomija. PHD nalaz - Glioma n.optici U postoperativnom tijeku dobije se znatna redukcija protruzije bulbusa, poboljš anje motiliteta. Zaostaje atrofija vidnoga živca i gubitak vida. U postoperativnom tijeku konzultiran radioerapeut, koji ne indicira radioterapiju zbog teške posljedice zračenja u toj dobi te lokalizacije procesa i moguće spontane remisije. Onkolog propisuje kemoterapiju devet ciklusa po standardnom protokolu (AMD i VCR.)
Dvije godine od početka bolesti MR potvrđuje razvoj neurofibromatoze te širenje procesa duž desnog nervus optikusa od optičke hijazme. Praćenjem bolesnika kroz pet godina ne dolazi do progresije bolesti. Opće stanje pacijenta uredno. Lokalni očni nalaz, vid na desno oko: broji prste na udaljenosti 30-40 cm.
Lijevo amauroza. Prednji očni segment desno uredan. Nalaz na očnom dnu desno: početna atrofija vidnog živca. Lijevo vidni živac u cijelosti blijed, atrofič an. VEP ne registrira se odgovor nad vidnom areom.
RASPRAVA
Pri razmišljanju o ev. operacijskom liječenju tumora orbite smještenog u optičkom živcu ili oko njega, valja imati na umu tri glavne apsolutne indikacije za vrstu operacija:
1. prijeteća proptoza s posljedičnim mogućim panoftalmitisom kod ekscesnih dimenzija tumora ili pri njegovom brzom rastu
2. unilateralno smješten tumor, s jasnim negativnim nalazom u suprotnoj orbiti i potpunim gubitkom vida na zahvaćenom oku
3. patohistološka verifikacija kod nejasne biologije tumora
U konačnom postavljanju indikacije za operaciju važnu ulogu i pomoć svakako ima stanje vida bolesnog, ali i zdravog oka, te ev. ekstenzija tumora ekstraorbitalno, tj. intrakranijski.
Kod našeg je pacijenta verificiran klinič ki značajni egzoftalmus s oštećenjem vida obostrano, a neuroradiološke su pretrage pokazale veći infiltrativni tumor optič kog živca, s djelomičnom infiltracijom i optičkog kanala, koji je propagacijom tumora bio proširen. S obzirom na malu dob djeteta i veličinu tumora, teško je bilo procijeniti dinamiku i ev. potencijal rasta pronađenog tumora, isto tako je djetetova dob bila limitirajući faktor pri odlučivanju o ev. započinjanju radioterapije. Konzultacijom s onkolozima i radioterapeutima postavljena je i sumnja na mogući maligni potencijal opisanog procesa, te na mogućnost njegovog ishodišta iz okulomotornih mišića. Uzevši u obzir sve navedeno, indicirana je operacija radi reduciranja veličine tumora i dobivanja materijala za patohistološku analizu. Odabran je poštedni, tzv. "keyhole" pristup na orbitu, preko malog supraorbitalnog kraniotomijskog otvora kojim se pristupilo na krov orbite, a kroz njega i na intraorbitalne strukture sa zadovoljavaju- ćim prikazom najvećeg dijela opisanog tumora. Intraoperacijski dojam je bio da je ipak riječ o infiltrativnom optičkom gliomu, a ne tumoru mišića pokretača oka, što je poslije i dokazano patohistološ ki. Tijekom operacije uzet je materijal za histološku analizu, a tumor je djelomice reduciran. Postoperacijski nisu zamijeć eni novi deficiti. Prednost odabranog operacijskog pristupa je njegova poštednost i minimalna invazivnost, a mana nemogućnost adekvatnog prikaza svih intraorbitalnih struktura, osobito onih smještenih blizu, u optičkom kanalu i uz njega. Stoga u operacijskom pristupu na orbitu, uz opisani pristup, nezamjenjivu važnost i dalje imaju klasične frontoorbitalne kraniotomije.
ZAKLJUČAK
Pojava jednostranog ili rjeđe obostranog egzoftalmusa u dječjoj dobi vrlo je ozbiljan simptom, koji zahtijeva detaljnu dijagnostičku obradu. Obrada u smislu kliničkog oftalmološkog pregleda, UZV pretrage orbita i bulbusa, CT orbita, MR, RTG snimke optičkih kanala. Ako je riječ od starijem djetetu koje registrira ispade vida, prijeko je potrebno i snimiti vidno polje. Pritom je nužan timski pristup te po prikupljenim releventnim dijagnostičkim podatcima donošenje odluke o tome koji će pristup i terapijski modalitet imati najbolji učinak. U opisanom slučaju procjena je učinjena na taj način. Primijenjena terapija i način vođenja pridonijeli su zaustavljanju procesa te očuvanju dijela vidne funkcije koji osigurava djetetu uredan razvoj, mogućnost percepcije prostora i normalnog kretanja u njemu. U ovom slučaju mnogo bolje nego što je procijenjena vidna funkcija, a što osigurava kvalitetniji život i razvoj.

LITERATURA
1. Kanski Jack J. Clinical Ophtalmology, Butterworth- Heinemann Ltd 1994;2:48-9.
2. Handerson JWR, Campbell R, Farrow GM, Garrity JA. Orbital Tumors, Raven Press 1994;12: 244-52.
3. Medlock MD, Scott RM. Optic chiasm astrocytomas of childhood. Pediatric Neurosurgery 1997; 27:129-36.
4. Deliganis AV, Geyer JR, Berger MS. Prognostic significance of type 1 neurofibromatosis (von Recklinghausen disease) in childhood optic glioma. Neurosurgery 1996;38:1114-8; discussion 1118-9.
5. Delfini R, Missori P, Tarantino R, Ciapetta P, Cantore G. Primary benign tumors of the orbital cavity: comparative data in a series of patients with optic nerve glioma, sheath meningioma, or neurinoma. Surgical Neurology 1996;45:147-53.
6. Hoffman HJ, Humphreys RP, Drake JM, Rutka JT, Becker LE, Jenkin D, Greenberg M. Optic pathway/ hypothalamic gliomas: a dilemma in management. Pediatric Neurosurgery 1993;19:186-95.
7. Safneck JR, Napier LB, Halliday WC. Malignant astrocytoma of the optic nerve in a child. Can J Neurol Sci 1992;19:498-503.