Stečena koagulopatija u trogodišnjeg dječaka s makrohematurijom – prikaz bolesnika

Stečena koagulopatija je rijedak, potencijalno životno ugrožavajući poremećaj na koji treba posumnjati u slučaju akutnog krvarenja u bolesnika s prethodno negativnom hemoragijskom dijatezom. Nastaje zbog stvaranja protutijela na faktore zgrušavanja u pret- hodno zdravog djeteta ili odraslog, koja specifično djelomično ili potpuno neutraliziraju prokoagulantnu aktivnost faktora zgru- šavanja ili pospješuju njihovo uklanjanje iz cirkulirajuće krvi, smanjujući njihove plazmatske koncentracije i povećavajući sklonost krvarenju. Navedeni poremećaj treba potvrditi određivanjem globalnih koagulacijskih pretraga, koncentracija pojedinih faktora zgrušavanja te utvrđivanjem prisutnosti specifičnih ili nespecifičnih protutijela. Pravodobno liječenje s ciljem promptnog zaustavljanja krvarenja i eradikacije nastalih inhibitora spriječit će nepovoljan ishod ovog poremećaja. Preporuča se nastaviti ambulanti nadzor bolesnika s određivanjem PV-a i APTV-a tijekom godine dana, jer u 20% slučajeva dolazi do relapsa bolesti, iako češće u odraslih. U radu smo prikazali trogodišnjeg dječaka kojem smo dijagnostičkom obradom makrohematurije utvrdili produljena globalna koagulacijska vremena te prisutnost nespecifičnih inhibitora na faktore koagulacije F II, F IX, F XI i F XII. Na primijenjeno liječenje svježe smrznutom plazmom i kortikosteroidima postignuto je kliničko poboljšanje i remisija bolesti. Stečena koagulopatija je vrlo rijedak poremećaj u dječjoj dobi o kojem postoji malo podataka u literaturi. Cilj ovog rada je prikazati moguće uzroke, klinički tijek i liječenje ovog životno ugrožavajućeg poremećaja u djece.

Opširnije