Ventrikuloperitonealna drenaža kao rizični faktor ekstraneuralne diseminacije atipičnog teratoidnog/rabdoidnog tumora u djece

Atipični teratoidni/rabdoidni tumor (ATRT) rijetki je, ali agresivni maligni tumor središnjeg živčanog sustava (SŽS), koji se uglavnom javlja kod djece mlađe od tri godine. Unatoč niskoj učestalosti, ATRT čini značajan udio embriogenih tumora SŽS-a, posebno u prvoj godini života. Prognoza za pacijente s ATRT-om općenito je loša, s značajnim padom stopa preživljavanja kada se otkrije metastaza pri dijagnozi. Liječenje uključuje multimodalni pristup koji obuhvaća kirurgiju, radioterapiju i kemoterapiju, iako su rezultati i dalje suboptimalni, posebno u slučajevima s mlađom dobi pri dijagnozi i metastazama. ATRT pokazuje specifične radiološke i histopatološke karakteristike, što predstavlja izazove u dijagnostici i planiranju liječenja. Dodatno, ekstraneuralno metastatsko širenje ATRT-a, iako rijetko, može se dogoditi, pri čemu su ventrikuloperitonealni (VP) šuntovi identificirani kao potencijalne rute širenja. Predstavljamo izuzetno rijedak slučaj ekstraneuralnog širenja u trbušnu šupljinu duž ventrikuloperitonealnog šanta kod dječaka u dobi od 4 godine. Ovo je vrsta ekstraneuralnog širenja kod djece koja je objavljena samo jednom, a mi smo prvi koji je predstavljamo u Hrvatskoj. Ovaj prikaz slučaja ističe dijagnostičke i terapijske kompleksnosti povezane s ATRT-om, naglašavajući važnost staginga, genetske evaluacije i redovnih kontrola zbog potencijalnog metastatskog širenja putem VP šanta. Nadalje, ističemo potrebu za daljnjim istraživanjem radi poboljšanja ishoda liječenja i identifikacije prognostičkih čimbenika za stratifikaciju rizika kod pedijatrijskih pacijenata s ATRT-om.
Ključne riječi: RABDOIDNI TUMOR; NEOPLAZME SREDIšNjEG žIVČANOG SUSTAVA; ABDOMINALNA šUPLjINA; VENTRIKULO-PERITONEALNI šANT; MAGNETSKA REZONANCIjA
Kategorija: Prikaz bolesnika
Broj: Vol. 68, No 1, siječanj-ožujak 2024
Autori: Filip Murn, Sandro Gašpar, Tonći Grmoja, Filip Jadrijević-Cvrlje, Ana Tripalo-Batoš, Rhea Mužar, Goran Roić
Referenca rada: Paediatr Croat 2024;68:37-41
DOI: http://dx.doi.org/10.13112/PC.2024.5

Opširnije