Oralne promjene u bolesnice s inkontinencijom pigmenta (Bloch-Sulzberger sindrom)

Incontinentia pigmenti ili Bloch-Sulzbergerov sindrom rijetka je X-vezana dominantno nasljedna bolest od koje obolijevaju uglavnom žene. Mutacijom zahvaćeni muški fetusi umiru prije rođenja. Bolest karakteriziraju dermatološke, oftalmološke, neurološke i dentalne abnormalnosti. Više od 80% bolesnika ima dentalne abnormalnosti koje su ujedno i najčešće nekutane manifestacije bolesti. U radu je prikazana bolesnica s inkontinencijom pigmenta koja ima odgođenu denticiju, opsežnu hipodonciju i nepravilni raspored zuba koničnog oblika. U ovih je bolesnika potrebna pravodobna i redovita stomatološka skrb, jer značajan nedostatak i malformacija zuba mogu uzrokovati poremećaje razvoja govora, bolesnikova izgleda i otežano žvakanje s posljedičnom malnutricijom i zastojem rasta. Svi bolesnici trebaju do druge godine života imati radiološki status zuba i plan liječenja kako bi se ono pravodobno i na najbolji način provelo. Koordinirani interdisciplinarni pristup ovim bolesnicima jamči bolje liječenje i samim tim bolju kvalitetu života.