Mioklona astatska epilepsija rane dječje dobi, atipična benigna parcijalna epilepsija i pseudo-Lennox sindrom - kontroverznost u nozologiji

Godine 1985. Doose je definirao, a 1992. je elaborirao entitet mioklone astatske epilepsije rane dječje dobi (MAE). No u međuvremenu je 1989. uveo termin pseudo-Lennox sindrom (PLS), upotrebljavajući ga kao sinonim za atipičnu benignu parcijalnu epilepsiju (ABPE), entitet koji je definirao Aicardi 1882. Aicardi u svojoj knjizi "Epilepsy in children" iz 1994. ne opisuje MAE. Godine 1995. Doose je pokušao odvojiti MAE i ABPE, tj. PLS,naglašavajući brojna preklapanja kliničkih simptoma i EEG abnormalnosti. Iako i sam Doose naglašava da je vrlo teško razlikovati MAE od PLS, te čak i od Lennox-Gastaut sindroma (L-GS), iznenađujući upotrebljava PLS kao sinonim za ABPE. Još je neobičnije da Aicardi gotovo ignorira MAE kao zaseban entitet.
Do sada smo dijagnozu MAE postavili u oko 20 djece. U svakog pojedinog djeteta s razvijenim kliničkim i EEG simptomima pomišljali smo na MAE u diferencijalnoj dijagnozi prema L-GS, a konačnu dijagnozu MAE postavili smo retrospektivno, ako je dijete konačno bez napadaja i normalnog je psihomotornog razvoja.
Prema našem mišljenju postoji problem u diferenciranju između MAE i L-GS, dok je gotovo irelevantan u diferencijaciji između ABPE i L-GS, termin PLS je prikladniji kao sinonim za MAE nego za ABPE. MAE nazivamo Dooseovim sindromom.
Ključne riječi:
Kategorija: Klinička zapažanja
Broj: Vol. 47, No 2, travanj-lipanj 2003
Autori: D. Škarpa, N. Barišić, M. Jurin. A. Bašnec, L. Brčić
Referenca rada:
DOI: