Cistična adenomatoidna malformacija pluća

Prikazan je devetogodišnji dječak s cističnom adenomatoidnom malformacijom lijevog donjeg plućnog režnja. Bolest se očitovala kao akutni respiratorni infekt i lijevostrana upala pluća. Nakon izlječenja upale pluća vidljive su brojne velike cistične tvorbe u lijevom donjem plućnom režnju. Bronhografija je pokazala tragove kontrasta u cističnim tvorbama. Ventilacijska scintigrafija pokazala je ispad ventilacije u predjelu lijevog donjeg plućnog režnja. Dječak je podvrgnut operativnom zahvatu. Izvršena je atipična resekcija lijevog donjeg režnja uz odstranjenje cističnog dijela pluća. Patohistološka dijagnoza: cistična adenomatoidna malformacija tip.
Kongenitalne plućne ciste pojavljuju se rano u fetalnom razvoju, u vrijeme kada se završava razvoj terminalnih bronhiola, a počinje razvoj alveolarnih vrećica (1).
Ciste su plućne lezije s definiranom stijenkom, obložene epitelom, a ispunjene su tekućinom ili zrakom. Opisuju se bronhogene ciste, cistična adenomatoidna malformacija tip I i II, strukture ispunjene tekućinom (npr. pulmonalna sekvestracija), strukture koje izgledaju solidne (npr. cistična adenomatoidna malformacija tip III), strukture koje su ispunjene zrakom, a nemaju stvarne stijenke (npr. kongenitalni lobarni emfizem) (2).
Pulmonalne ciste mogu biti multiple, ali i pojedinačne, obično su veće od 1 cm u promjeru. Češće je zahvaćen jedan plućni režanj s predominacijom u donjim režnjevima. Za razliku od bronhogenih cista kod cistične adenomatoidne malformacije postoji komunikacija između ciste i traheobronhalnog stabla, pa su mnoge ciste ispunjene zrakom (3). U neonatalnom razdoblju najčešće se otkriju u sklopu akutnog respiratornog distresa (4). Cistična adenomatoidna malformacija prikazuje se kao izraslina u terminalnim bronhiolima, s posljedičnom supresijom alveolarnog razvoja; nastaje unutar prvih 35 dana gestacije (5).
PRIKAZ BOLESNIKA
S. M. primljen je na liječenje u našu ustanovu u dobi od devet godina. Prvo dijete u obitelji. Trudnoća i porođaj uredna tijeka. Do ove bolesti prema anamnestičkim podacima bio je zdrav. Razbolio se u siječnju 1997. godine, pod slikom akutnog febrilnog respiratornog infekta. Liječen je izvan naše ustanove zbog opsežne lijevostrane upale pluća, a u našu ustanovu premješten je na obradu pod sumnjom na kongenitalne ciste lijevog pluća. Kod primitka u ustanovu dječak je afebrilan, skoliotičan stav desno, perkutorno lijevo straga u području donjeg plućnog polja muklina, auskultacijski nad tim područjem jedva čujno disanje. Sedimentacija eritrocita 16/45 mm, krvna slika uredna. Respiracijski plinovi u krvi u granici normale. Ispitivanje ventilacijske funkcije pluća upućuje na restriktivne smetnje ventilacije. Na rendgenskoj snimci pluća vidljive su velike i brojne cistične tvorbe unutar lijevog donjeg plućnog režnja (sl. 1.).
Ventilacijska scintigrafija pokazala je ispad ventilacije u predjelu donje polovice lijevog donjeg plućnog režnja.
Bronhografija lijevo: bronhalni ogranci za lingulu i lijevi donji plućni režanj lučno su potisnuti prema kranijalno od cističnih tvorbi u kojima se naziru tragovi kontrasta (sl. 2.). Ultrazvuk trbuha bio je uredan. Nakon obrade dječak je podvrgnut operativnom zahvatu. Nađene su opsežne i čvrste priraslice dvaju listova pleure u donjem dijelu lijevog prsišta. Više od polovice lijevog donjeg plućnog režnja zauzimaju ciste različite veličine prazne ili djelomično ispunjene zamućenim sadržajem. Učinjena je atipična resekcija režnja s odstranjenjem cističnog dijela i prezervacijom preostalog zdravog plućnog parenhima. Patohistološka dijagnoza: cistična adenomatoidna malformacija pluća tip I. Nakon operativnog zahvata u dva navrata vršena je bronhoaspiracija zbog atelektaze lijevog plućnog krila. Nakon reventilacije lijevog pluća, postoperativni tijek je uredan (sl. 3.).
RASPRAVA
Urođena cistična adenomatoidna malformacija je rijetka plućna abnormalnost. Prvi put se je od ostalih plućnih abnormalnosti razlučili Chžin i Tanga 1949. godine (6).
Radi se o abnormalnoj proliferaciji mezenhimalnih struktura i grešci u maturaciji bronhiolarnih struktura. Nastaje oko 5. do 6. gestacijskog tjedna (5, 7). Abnormalnost je nešto češća u muške djece bez lobarne predominacije, premda nešto češće zahvaća srednji režanj. U 95% slučajeva lezija je ograničena na jedan režanj, u 2% slučajeva može biti bilateralna (6).
Za razliku od plućne sekvestracije, ova plućna lezija komunicira s traheobronhalnim stablom, a krvnu opskrbu obično prima od pulmonalne cirkulacije (3).
Stijenke ciste građene su od glatkih mišića i elastičnog tkiva, ne sadržavaju hrskavicu (2). Prvi se simptomi u 50-85% novorođenčadi s cističnom adenomatoidnom malformacijom pojavljuju nakon rođenja pod kliničkom slikom respiratornog distresa. Klinički se bolest može očitovati i kasnije kod dojenčadi s progresivnim respiratornim distresom i/ili infekcijom (6).
Stocker je cističnu adenomatoidnu malformaciju klasificirao u tri tipa.
Tip I pojavljuje se u 50% slučajeva, građen je od nekoliko velikih cista (1-4) promjera 3-10 cm. Tip I ima najbolju prognozu. Tip II pojavljuje se u 40% slučajeva, građen je od većeg broja cista male ili srednje veličine, promjera 0,5-3 cm, difuzno raspoređenih u području zahvaćenog pluća. Tip II prognostički ovisi o pridruženim anomalijama koje obično zahvaćaju genitourinarni trakt s renalnom agenezom ili disgenezom (6, 8).
Tip III pojavljuje se u 10% slučajeva, solidne je strukture gledajući prostim okom, a građen je od brojnih malih cistica, promjera ispod 2 mm. Ovaj tip obično zahvaća režanj ili pluće u cijelosti. Tip III ima slabu prognozu jer su promjene obično velike i obično rano dovode do kardiovaskularne slabosti ili je vezan uz hidrops još intrauterino.
Cistična adenomatoidna malformacija može biti dio ekstralobarne sekvestracije (1). Opisana je i maligna transformacija obično u rabdomiosarkom. Sugerirano je da su neki od prijavljenih slučajeva maligne transformacije u cističnoj adenomatoidnoj malformaciji primjer cističnog mezenhimalnog hamartoma. Viđen je i bronhoalveolarni karcinom u spoju s apikalnom plućnom cističnom lezijom (1). Svakako bitno je istaći da cistične plućne lezije mogu maligno alterirati te ih je potrebno radiološki pratiti (9, 10).
Više slučajeva cistične adenomatoidne malformacije dijagnosticirano je prenatalno ultrazvukom (11). Viđena je i spontana regresija u nekim slučajevima bolesti dijagnosticirane intrauterino (12, 13). Osim cistične adenomatoidne malformacije u plućima postoji veći broj cističnih lezija, kao što su: plućna sekvestracija, bronhogena cista, pneumatocele i druge (9).
U dijagnostici najvažniju ulogu ima radiološka obrada, ultrazvuk posebice kada su ciste ispunjene tekućinom te kompjutorizirana tomografija (1).
Terapija cistične adenomatoidne malformacije je kirurška. Kod našeg dječaka simptomi boelsti očitovali su se tek u dobi od devet godina kao akutni febrilni respiratorni infekt, odnosno lijevostrana upala pluća.