Autoimune encefalopatije u djece: klasifikacija, dijagnostika i liječenje

Autoimune encefalopatije (AE) klinički se manifestiraju znakovima limbičkog ili difuznog encefalitisa, a prema etiologiji se mogupodijeliti u paraneoplastične i neparaneoplastične. Simptomi i znakovi autoimunog encefalitisa su vrlo varijabilni i najčešće uključuju glavobolju, epileptičke napadaje i nerijetko epileptički status, poremećaje kretanja (ataksiju, diskinezije, koreju, distoniju i tremor),poremećaje pamćenja, ponašanja, psihoze te različite stupnjeve poremećaja svijesti. Autonomna disfunkcija, poremećajispavanja i hipoventilacija često su dio kliničke slike. Razvoj autoimunih encefalopatija mogu osim tumorskih potaknuti i virusniantigeni, no najčešće okidači ostaju neidentifi cirani. Prema lokalizaciji antigena na koje je autoimunosni proces usmjeren, autoimunese encefalopatije dijele u one uzrokovane protutijelima na intracelularne antigene (Ma2, Hu), a koje su češće u odraslih,paraneoplastičke su etiologije i slabo reagiraju na imunoterapiju te na one uzrokovane protutijelima na površinske, odnosnosinaptičke antigene (N-metil-diaspartatni receptor (NMDAR), kompleks naponom reguliranih kalijevih kanala VGKC /LGI1) kojedobro reagiraju na imunoterapiju. Protutijela u autoimunim encefalopatijama dokazuju se u serumu i cerebrospinalnom likvoru. Ucerebrospinalnom se likvoru nalazi blaga pleocitoza i/ili oligoklonske vrpce, a nerijetko je nalaz u likvoru normalan. EEG pokazujedifuzne encefalopatske spore disritmičke promjene ili tzv. „ekstremne delta četke“ te žarišne epileptogene promjene, odnosnoparoksizmalna izbijanja u limbičkom encefalitisu. MR mozga u bolesnika s NMDAR protutijelima u pravilu je normalan ili pokazujeprolazne subkortikalne T2 hiperintenzitete, no posebno je značajan za dijagnozu limbičkog encefalitisa udruženog s kompleksomprotutijela VGKC/LGI1. Rano prepoznavanje AE-a, kao i poznavanje njegove potencijalne etiologije od izuzetnog je značenja zbogpoduzimanja cjelovitog dijagnostičkog postupka i pravodobne primjene odgovarajuće terapije.

Opširnije