Meduloblastom u dječjoj dobi

Meduloblastom je najčešći među zloćudnim tumorima mozga u dječjoj dobi. Multimodalno liječenje danas obuhvaća kirurški zahvat, kemoterapiju i radioterapiju. Uspješno kirurško uklanjanje tumora preduvjet je za učinkovito onkološko liječenje i konačno izlječenje. Na osnovi postignute opsežnosti kirurške operacije, životne dobi pri postavljanju dijagnoze i prisutnosti metastaza, bolesnici se dijele u skupinu standardnog i skupinu povišenog rizika. Bolesnici standardnog rizika nakon operacije primaju kemoterapiju i kraniospinalno zračenje, a bolesnici povišenog rizika nakon operacije primaju sličnu terapiju, ali s višim dozama zračenja. Djeca mlađa od 3 godine nakon operacije primaju samo kemoterapiju u visokim dozama, a izbjegava se zračenje zbog negativnih učinaka na daljnji neuromotorički razvoj i kognitivne funkcije. Posljednjih godina postoji stalan napredak u molekulskim istraživanjima meduloblastoma. Tako se novim genskim metodama utvrdilo postojanje četiriju osnovnih molekulskih podskupina meduloblastoma (SHH, WNT, podskupina C i podskupina D), koje su u izravnoj korelaciji s patohistološkim nalazima, kliničkim tijekom i prognozom bolesti. Djeca s WNT molekulskom podskupinom imaju najbolje preživljenje i dobre rezultate liječenja, dok djeca s molekulskom podskupinom C imaju najlošiju prognozu. Stoga bi djeci s podskupinom WNT moglo koristiti smanjenje u količini primjene standardnog režima liječenja, radi smanjenja toksičnih učinaka na neurokognitivni ishod liječenja, dok bi djeci s podskupinom C mogao koristiti agresivniji pristup u liječenju. Primjenjujući nove metode klasifi kacije temeljene na molekulskim podskupinama meduloblastoma i ciljnu terapiju za svakog pojedinog bolesnika, bolesnici s boljom molekulskom prognozom mogli bi izbjeći nepotrebne agresivne postupke liječenja, a time i štetne neurološke i kognitivne posljedice, što bi bitno unaprijedilo rezultate liječenja.

Opširnije