Akutna nekrotizirajuća encefalopatija

Akutna nekrotizirajuća encefalopatija izuzetno je rijetka bolest izvan područja istočne Azije i dosad je opisano tek desetak slučajeva. Klinička slika encefalopatije razvija se tijekom prodromalne virusne infekcije, pojavom konvulzivnih napadaja i poremećaja svijesti sve do kome. Prikazali smo dojenče s akutnom nekrotizirajućom encefalopatijom, koja se razvila u preeruptivnoj fazi egzantema subitum. Četvrti dan bolesti, pošto se temperatura normalizirala, izbija makulopapulozni, konfluirajući svijetloružičasti osip po trupu, vratu, licu i ekstremitetima. Povišeni titar imunoglobulina G i imunoglobulina M humanog herpes virusa – 6 dokazan je serološkim tehnikama. Dijagnoza je potvrđena pomoću slikovne pretrage mozga, magnetskom rezonacijom, kojom je vidljiva simetrična promjena signala u području talamusa i bijele tvari mozga, malog mozga i produžene moždine, a difuzijskim tehnikama (DWI i ADC mapama) vidljiv je karakteritičan tzv. „tricolor pattern“. U terapiju je uključen acyclovir, kortikosteroidi i imunoglobulini. Stanje svijesti dojenčeta postupno se poboljšalo, međutim zaostale su trajne neurološke sekvele u smislu nevoljnih pokreta te blaže psihomotorne retardacije. Kod dojenčadi i djece s razvojem encefalopatije nakon prodromalne virusne infekcije, između ostalog, treba razmišljati i o akutnoj nekrotizirajućoj encefalopatiji. Brzo postavljanje dijagnoze, a time i pravodobno liječenje te bolji neurorazvojni ishod, jedino je moguće uz pomoć magnetske rezonancije na kojoj se kod akutne nekrotizirajuće encefalopatije uočava karakteristična simetrična distribucija lezije talamusa, pripadajuće bijele tvari, ponsa i produžene moždine.

Opširnije