Primarna plućna hipertenzija kod dječaka-pleksiformna plućna arteriopatija

Primarna plućna hipertenzija (PPH) rijetka je bolest koja brzo progredira, pa smrt obično nastupa unutar 2.6 godina od postavljanja dijagnoze (1). Većinom obolijevaju mlađe osobe, i to pretežito žene. Etiologija PPH je nepoznata, a u 10% slučajeva postoji pozitivna obiteljska anamneza što govori u prilog genetskoj predispoziciji (2). Postoje tri patohistološka tipa PPH: pleksiformna plućna arteriopatija, tromboembolijska hipertenzija i venookluzivna plućna hipertenzija. Prikazujemo dječaka kod kojeg je plućnom biopsijom dijagnosticirana PPH, te je liječen vazodilatatorima, diureticima, antitrombotičkim lijekovima, intermitentnom infuzijom PGE1 za vrijeme hipertenzivnih kriza i kontinuiranom primjenom kisika u posljednjoj godini života. Dječak je umro zbog zatajenja desne klijetke šest godina nakon postavljene dijagnoze. Dijagnoza je potvrđena na obdukciji. Prema tipu PPH to je bila pleksiformna plućna arteriopatija.
Ključne riječi:
Kategorija: Prikaz bolesnika
Broj: Vol. 45, No 2, travanj-lipanj 2001
Autori: I. Malčić, D. Jelačić, N. Rojnić, M. Jelušić, H. Kniewald
Referenca rada:
DOI: