Primarna plućna hipertenzija kod dječaka-pleksiformna plućna arteriopatija

Primarna plućna hipertenzija (PPH) rijetka je bolest koja brzo progredira, pa smrt obično nastupa unutar 2.6 godina od postavljanja dijagnoze (1). Većinom obolijevaju mlađe osobe, i to pretežito žene. Etiologija PPH je nepoznata, a u 10% slučajeva postoji pozitivna obiteljska anamneza što govori u prilog genetskoj predispoziciji (2). Postoje tri patohistološka tipa PPH: pleksiformna plućna arteriopatija, tromboembolijska hipertenzija i venookluzivna plućna hipertenzija. Prikazujemo dječaka kod kojeg je plućnom biopsijom dijagnosticirana PPH, te je liječen vazodilatatorima, diureticima, antitrombotičkim lijekovima, intermitentnom infuzijom PGE1 za vrijeme hipertenzivnih kriza i kontinuiranom primjenom kisika u posljednjoj godini života. Dječak je umro zbog zatajenja desne klijetke šest godina nakon postavljene dijagnoze. Dijagnoza je potvrđena na obdukciji. Prema tipu PPH to je bila pleksiformna plućna arteriopatija.