Uspješno liječenje strabizma u djeteta s Moebiusovim sindromom

Moebiusov sindrom (MBS) je rijetka kongenitalna bolest karakterizirana neprogresivnom unilateralnom ili bilateralnom parezommoždanih živaca, primarno facijalisa (VII.) i abducensa (VI.). Pareza facijalisa dovodi do gubitka mimike lica, smanjenog lučenjasuza i sline te poremećaja okusa, a oštećenje abducensa rezultira konvergentnim strabizmom uz nemogućnost lateralnih pokretaoka. Osim navedenih, mogu biti zahvaćeni i drugi kranijalni živci (III. –XII.). Klinička slika varira ovisno o zahvaćenosti ostalih kranijalnihživaca, pa se uz simptome pareze facijalisa i abducensa pojavljuju problemi gutanja i artikulacije govora, promuklost i oštećenjesluha. Mogu biti prisutne i malformacije udova (sindaktilija, brahidaktilija, nepostojanje prstiju ruke i stopala), mikrognatija imikrostomija. Do sad je u literaturi prikazano tristotinjak bolesnika s MBS-om, a tek nekoliko članaka opisuje operacije strabizma usklopu njihovog liječenja. Prevalencija sindroma je od 1 - 20 slučaja na milijun porođaja (0,001 – 0,02‰). Opisujemo kombiniranoliječenje konvergentnog i vertikalnog strabizma u trogodišnjeg dječaka s MBS-om. Konvergentni strabizam ispravljen je konzervativnimputem, nošenjem naočala, a vertikalni operativnim zahvatom, retropozicijom gornjeg ravnog mišića, radi postizanja paralelnihvidnih osovina koje su nužne za pravilan razvoj vidne oštrine.
Ključne riječi: Moebiusov sindrom, konvergentni strabizam, vertikalni strabizam
Kategorija: -> Nekategorizirano
Broj: Vol. 61, No 4, listopad - prosinac 2017
Autori: Barbara Dawidowsky, Matija Žutelija-Fattorini, Aleksandra Klobučar, Neda Striber, Krsto Dawidowsky
Referenca rada: Paediatr Croat. 2017;61:192-6
DOI: http://dx.doi.org/10.13112/PC.2017.28

 Cijeli članak je vidljiv samo pretplatnicima! Ukoliko ste pretplatnik molimo logirajte se.