Uspješna primjena rituksimaba u dječaka s Evansovim sindromom - prikaz bolesnika

Autoimuna hemolitička anemija (AIHA) je bolest uzrokovana nastankom protutijela usmjerenih protiv antigena na površini vlastitiheritrocita. Ovisno o termalnim obilježjima, autoprotutijela se dijele na: hemolitičke anemije uzrokovane “toplim” i “hladnim” protutijelima.AIHA-i mogu biti primarni i sekundarni. Sekundarni AIHA-i su udruženi s nekom drugom bolešću poput sistemskog lupusaeritematodesa, imunodefi cijencije ili limfoproliferativog poremećaja. Osnovno obilježje AIHA-a je pozitivan direktni Coombsov testkoji otkriva protutijela klase IgG i dijelove komplementa (najčešće anti- C3) vezane na površinu eritrocita. Evansov sindrom je istodobnaili uzastopna pojava AIHA-a s pozitivnim direktnim Coombsovim testom i imune trombocitopenije (ITP). U radu smo prika zalidvogodišnjeg dječaka u kojeg je u dobi od 10 mjeseci dijagnosticiran AIHA rekurentnog tijeka. U dobi od 17 mjeseci uz osnovnubolest otkriven je i ITP te je postavljena dijagnoza Evansovog sindroma. Dječak je liječen glukokortikoidima, pripravkom humanihimunoglobulina, transfuzijama deplazmatiziranih eritrocita i koncentratom trombocita u više navrata, ali bez remisije bolesti.Naposljetku, primjenom rituksimaba postignuto je kliničko poboljšanje i višemjesečna remisija bolesti.
Ključne riječi: autoimuna hemolitička anemija, imuna trombocitopenija, Evansov sindrom, rituksimab
Kategorija: -> Nekategorizirano
Broj: Vol. 61, No 4, listopad - prosinac 2017
Autori: Karolina Malić Tudor, Srđana Čulić, Višnja Armanda, Dubravka Kuljiš
Referenca rada: Paediatr Croat. 2017;61:187-91
DOI: http://dx.doi.org/10.13112/PC.2017.27

 Cijeli članak je vidljiv samo pretplatnicima! Ukoliko ste pretplatnik molimo logirajte se.