Teratom sredoprsja u dojenčeta

Prikazan je slučaj zrelog teratoma u sedmomjesečnog ženskog dojenčeta. Bolest je započela kao akutna febrilna respiratorna infekcija, a snimka pluća upućivala je na pleuralni izljev desnog prsišta. Sjene intenziteta vapna u plućnom parenhimu upućivale su i na mogućnost stranog tijela, što je isključeno fiberbronhoskopijom. Nakon torakalne drenaže i odstranjenja oko 250 ml smeđeg tekućeg sadržaja, ispravna dijagnoza postavljena je slojevnim snimkama pluća i kompjutoriziranom tomografijom. Tumor vezan za medijastinum kirurški je u cijelosti odstranjen. Patohistološki je tumor bio građen od zrelog tkiva timusa, pankreasa, debelog crijeva, otoka hrskavice, epidermisa, te dijelova respiratornog epitela, folikula dlaka, žlijezda lojnica i znojnica, te zrelog masnog tkiva. Dekriptori: TERATOM, MEDIJASTINALNI TUMORI, DOJENČE
UVOD
Tumori sredoprsrja u djece otkrivaju se prigodno na rendgenskoj snimci pluća koja je učinjena zbog tvrdokorne respiratorne infekcije ili sumnje na upalu pluća (1).
Tumori mogu, ovisno o smještaju, uzrokovati šarolike simptome koji su posljedica pritiska na medijastinalne strukture. 25-40% tumora medijastinuma u djece je maligno (2, 3).
Tumorske tvorbe u prednjem medijastinumu najčešće su tumori limforetikularnog sustava i tvorbe koje su posljedica infekcija, odnosno upale uz povećanje limfnih čvorova (4, 5).
PRIKAZ BOLESNIKA
O. K., sedmomjesečno žensko dojenče, razboljelo se prvi put pod slikom akutne respiratorne infekcije uz vrućicu, kašalj i otežano disanje. Liječena je jedno vrijeme izvan naše ustanove. Na snimci pluća vidljivo je zasjenjenje desnog pluća gotovo u cijelosti, osim vrška, a u visini šestog rebra vidljiva je sjena intenziteta vapna (slika 1). Kako na primijenjenu antibiotsku terapiju nije bilo poboljšanja, dojenče je upućeno na liječenje i obradu u našu ustanovu. Kod primitka opće stanje dojenčeta nije poremećeno, auskultacijski oslabljeno disanje uz krepitacije desno straga u donjim plućnim poljima. Sedimentacija eritrocita, krvna slika, biokemijske pretrage, elektroforeza serumskih bjelančevina, imunoglobulini unutar su referentnih vrijednosti za dob. Elektrokardiogram uredan. Na ponovljenoj snimci pluća i dalje je vidljivo zasjenjenje desnog pluća u cijelosti, osim vrška, a u visini šestog rebra i dalje vidljiva sjena intenziteta vapna. Zbog sumnje na strano tijelo učinjena je fiberbronhoskopija kojom je isključeno moguće strano tijelo u bronhalnom stablu. Tijekom dva tjedna provodi se antibiotska terapija, međutim, radiološki nalaz ostaje nepromijenjen. U dogovoru s kirurgom drenirano je desno prsište i dobiveno 250 ml tamnosmeđe, rijetke, mutne, krpičaste tekućine. Bakteriološke pretrage pleuralnog sadržaja na aerobe i anaerobe te mikobakterij tuberkuloze su negativne. Nakon drenaže kod dojenčeta je izvršena dodatna obrada: slojevne snimke pluća na kojima je vidljiva velika, okruglasta cistična tvorba vezana za medijastinum unutar desnog prsišta.
Unutar tvorbe vidljive su strukture koje po intenzitetu sjene mogu biti kost ili zub (slika 2). Kompjutoriziranom tomografijom toraksa otkriva se opsežan ekspanzivan proces koji se širi do visine juguluma prema kaudalno i zauzima gotovo 2/3 površine desnog pluća. Tvorba je građena od multipolicikličkih oblikovanih prostora, a sastavljena je od masnog tkiva, solidnog i koštanog tkiva, što bi po građi odgovaralo teratomu (slika 3).
Koncentracija alfa-fetoproteina i karcinoembrionalnog antigena (CEA) u serumu je u referentnom rasponu. Dojenče se premješta na kirurški odjel radi operativnog zahvata. Odstranjena je tumorozna tvorba u cijelosti. Tumor je potpuno komprimirao donji režanj desno, dijelom i gornji, a bio je vezan za medijastinum u parakardijalnom dijelu.
Patohistološki nalaz: teratoma cisticum maturum. Tumor je bio veličine 11 x 5 x 5 cm, glatke čahure, na presjeku šupljine ispunjene nekrotičnim i želatinoznim sadržajem s područjima hrskavice. Histološki se našlo zrelo tkivo timusa, pankreasa, debelog crijeva, otoci hrskavice, epidermisa, te dijelovi respiratornog epitela, folikuli dlaka, žlijezde znojnice i lojnice te zrelo masno tkivo. Postoperativni tijek bio je uredan, a kontrolna snimka pluća nakon zahvata uredna.
RASPRAVA
Medijastinalni prostor proizvoljno dijelimo na tri dijela. U prednjem se nalaze timus i limfni čvorovi, srednji obuhvaća srce, velike krvne žile, jednjak, dušnik, glavne bronhe, a u stražnji je uključena silazna aorta, sistem vene azigos i simpatički lanac. U prednjem medijastinumu mogu se naći ove patološke tvorbe: hiperplazija timusa, timom, teratom, cistični limfangiom, hemangiom, paratiroidni adenom, supsternalna struma štitne žlijezde, bronhogene ciste, cista ehinokoka, metastaze tumora, anomalije luka aorte i aneurizme uzlaznog dijela aorte, hernija Morgagnijeva i Larreyeva otvora (6). Teratomi se mogu pojaviti u mozgu, ustima, vratu, toraksu, abdomenu, gonadama, u presakralnoj i sakrokokcigealnoj regiji. Torakalni teratomi obično su smješteni u prednjem medijastinumu pričvršćeni ili dodani timusu, perikardijalni su obično vezani za aortu ili srce. Incidencija je podjednaka u oba spola. 25% torakalnih teratoma je maligno (7, 8). Teratomi sadržavaju tkivo svih triju zametnih listića: kožu, zube, tkivo središnjeg živčanog sustava, vaskularno tkivo, respiratornu i probavnu sluznicu, hrskavicu i kost; tkivo ne nastaje metaplazijom na mjestu gdje se teratomi obično nalaze. Ovisno o sastavu tkiva teratom može lučiti i hormone (teratom s tkivom pankreasa), uzrokujući hiperinzulinemiju ili preuranjeni pubertet (teratom s korioepitelnim tkivom). Teratome u kojima se pojačano luči alfa-fetoprotein treba shvatiti kao maligne. Povećane vrijednosti laktat dehidrogenaze (LDH) kod ovih tumora rijetko se sreću u drugim malignim tumorima (8).
Teratomi prednjeg medijastinuma praćeni su simptomima upale gornjeg dišnog sustava, ponavljanom dispnejom, bolovima u prsima, odnosno neodređenim simptomima ovisno o veličini tumora. Mogu se razviti i stanja opasna za život pri perforaciji u perikard, što može dovesti do slike akutne tamponade srca. Opisane su i hemoptize zbog ulceracije želučane sluznice u teratomu (9, 10, 11, 12). Dijagnoza je rendgenološka (rendgenska snimka pluća, tomogrami), te kompjutorizirana tomografija (CT), ultrazvuk toraksa. Liječenje je kirurško odstranjenje tumora. Većina teratoma iz medijastinuma raste udesno; ako je tumor maligan, indicirana je i kemoterapija (13, 14).
Rendgenska je osobitost opisanog teratoma da se očitovao kao pleuralni izljev. Pleuralni sadržaj odstranjen torakalnom drenažom mogao je u pleuralni prostor ući perforacijom jedne od cista tumora ili je izravno drenirana jedna od tumorskih cista.
Ključne riječi:
Kategorija: Prikaz bolesnika
Broj: Vol. 41, No 3,4 srpanj - prosinac 1997
Autori: M. Raos, S. Batinica, I. Koncul, S. Bela Klancir
Referenca rada:
DOI: