Kongenitalni epulis u novorođenčeta: prikaz bolesnika

Kongenitalni epulis, poznat i pod imenom kongenitalni tumor granularnih stanica (granular cell tumor), vrlo je rijedak benigni tumor u novorođenčadi. Najveći broj opisan je u području incizalne regije alveolarnog nastavka gornje ili donje čeljusti, a rijetko i u jeziku. Lezija je najčešće solitarna, premda su opisane i multiple. Ako je lezija većih dimenzija, otežava ili sasvim onemogućava prehranu (sisanje), a rijetko kompromitira disanje. Premda se poslije rođenja ne povećava, spontana regresija nije očekivana, pa se razmjerno funkcijskim teškoćama preporuča rano kirurško uklanjanje. Opisujemo slučaj ženskog novorođenčeta s kongenitalnim epulisom alveolarnog nastavka mandibule, koji je zbog veličine onemogućavao prehranu na usta, te je uklonjen nekoliko sati nakon rođenja.

Ključne riječi: TUMOR GRANULARNIH STANICA – kongenitalni, kirurgija; GINGIVALNI TUMORI – kongenitani, kirurgija; MANDIBULA; ALVEOLARNI NASTAVAK UVOD

Kongenitalni epulis, opisan i pod nazivima kongenitalni tumor granularnih stanica (granular cell tumor) (1, 2), kongenitalni granularni mioblastom, kongenitalni leiomiomatozni epulis (3), vrlo je rijedak benigni tumor u novorođenčadi. Prvi ga je opisao N e u m m a n 1871. god. (4). Naj- češće opisano sijelo je incizalna regija alveolarnog grebena gornje ili donje čeljusti, opisan je i u jeziku (5), a može biti različite veličine. Veće lezije protrudiraju kroz usnice i otežavaju ili onemogućavaju prehranu sisanjem, a opisani su i slučajevi opstrukcije dišnog puta (6, 7). Lezija je najčešće solitarna, premda su opisane i multiple (8). Rano kirurško uklanjanje olakšano je dostupnošću položaja tumora, koji je obično peteljkast sa širokom bazom što prelazi u sluznicu grebena, pa se može ukloniti i u lokalnoj anesteziji (9, 10).

PRIKAZ BOLESNIKA
Žensko novorođenče, teško 3250 g, rođeno u terminu (39+/-2), APGAR indeks 10, urednog općeg statusa, rođeno je nakon uredne trudnoće, majka primipara, bez opterećenja u anamnezi roditelja. Nakon porođaja uočena je režnjasta tvorba, pokrivena sluznicom, tvrdo-elastične konzistencije, cca 3 cm promjera, koja je protrudirala iz usne šupljine (slika 1), bazom pričvršćena na greben donje čeljusti u incizalnoj regiji (slika 2). S obzirom na djetetovo opće uredno stanje i onemoguć eno hranjenje na usta, obavljena je ekscizija tvorbe u lokalnoj anesteziji (1,0 mL 2% LidokainR, Belupo, Koprivnica, Hrvatska), a rana zatvorena resorptivnim šavom (Vycril 5.0, Ethicon, Wien, Austrija) (slike 3 i 4.). Cijeljenje je proteklo uredno, dijete je dalje hranjeno dojenjem bez poteškoća. Nakon 8 mjeseci uslijedila je uredna denticija mliječnih inciziva. Mikroskopskom analizom nađen je tumor građen od krupnih stanica eozinofilne citoplazme s ekscentrično položenom jezgrom, a na površini je opažen stanjeni, ali pravilni višeslojni pločasti epitel (slika 5). Patohistološka dijagnoza: kongenitalni tumor gingive građen od granuliranih stanica (congenital /gingival/granular cell tumor).

RASPRAVA
Kongenitalni epulis je rijetka, benigna promjena koja nastaje tijekom fetalnog rasta te se može uočiti intrauterino (11-14), ali najčešće tek nakon porođaja. Premda su opisani slučajevi dosta tipični, najčešće u vidu solitarnog nodulusa pokrivenog sluznicom koji je priključen zubnom grebenu incizalne regije gornje ili, nešto rjeđe, donje čeljusti; u diferencijalnoj dijagnozi valja uzeti u obzir i druge lezije koje mogu imati istu makroskopsku sliku kao što su: epignatus (teratom) (7), periferni odontogeni fibrom (15), mukozna ekstravazacijska cista (16), leiomiomatozni hamartom (17) i piogeni granulom (18). Multiple lezije su rijetke a u nekoliko je slučajeva opisan i u jeziku novorođ enčadi (8). Najčešće se opisuje u zdrave novorođenčadi, premda je opisan i u one s drugim anomalijama (sindrom trostrukog X kromosoma) (19), kongenitalna gušavost (9)).
Kongenitalni epulis se u starijoj literaturi (20) opisuje kao entitet histološki sličan granularnom mioblastomu, rijetkom tumoru koji se javlja također često u usnoj šupljini, ali pretežno u odraslih osoba u području jezika (20). Premda je za oba tumora mikroskopski karakteristična eozinofilna fino granulirana citoplazma, u kongenitalnom epulisu se ne nalazi pseudoepiteliomatozna hiperplazija karakteristič na za granularni mioblastom (20). Suvremena imunohistokemijska i strukturalna ispitivanja upućuju na to da je ipak riječ o tumorima različitog podrijetla: u granularnog mioblastoma neurogeno (21, 22), a u kongenitalnog epulisa nediferencirano mezenhimalno tkivo (23, 24, 25), odnosno da je kongenitalni epulis najvjerojatnije mezenhimalni hamartom (26).
U pogledu liječenja većina se autora (1, 2, 5-10) slaže da je rana ekscizija tvorbe najadekvatnija terapija, osobito kad su prisutne smetnje prehrane ili disanja, a manji broj opisuje spontanu regresiju (27). Posebna radikalnost zahvata nije nužna, to više što može rezultirati oštećenjem zubnih zametaka mliječnih zuba (28).

LITERATURA
1. Tokar B, Boneval C, Mirapolu S, Tetikkurt S, Aksoyek S, Salman T, Celik A. Congenital granular- cell tumor of the gingiva. Pediatr Surg Int 1998; 13:594-6.
2. Kalra N, Chopra P, Malik S. Congenital gingival granular cell tumor--a case report. J Indian Soc Pedod Prev Dent 1998;16:128-9.
3. Takeda Y, Satoh M, Nakamura S, Matsumoto D. Congenital leiomyomatous epulis: a case report with immunohistochemical study. Pathol Int 2000;50: 999-1002.
4. Neumann E. Ein Fall von congenitaler Epulis. Arch Heilkund 1871;12:189-90.
5. Dixter CT, Konstat MS, Giunta JL, Schreier E, White GE. Congenital granular-cell tumor of alveolar ridge and tongue. Report of two cases. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 1975;40:270-7.
6. Bilen BT, Alaybeyolu N, Arslan A, Turkmen E, Aslan S, Celik M. Obstructive congenital gingival granular cell tumour. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2004;68:1567-71.
7. Chattopadhyay A, Patra R, Vijaykumar. Oral tumors in newborn. Indian J Pediatr 2003;70:587-8.
8. Yavuzer R, Ataolu O, Sari A. Multiple congenital epulis of the alveolar ridge and tongue. Ann Plast Surg 2001;47:199-202.
9. Sarihan H, Gedik Y, Mocan H, Kutlu N, Yildiz K. Congenital epulis. Case report. Scand J Plast Reconstr Surg Hand Surg 1995;29:77-9.
10. Woo-Sik S, Jong-Wook K, Yeo-Gab K, Dong-Mok R. A case report of congenital epulis in the fetus. J Oral Maxillofac Surg 2005;63:135-7.
11. Roy S, Sinsky A, Williams B, Desilets V, Patenaude YG. Congenital epulis: prenatal imaging with MRI and ultrasound. Pediatr Radiol 2003;33: 800-3.
12. Charrier JB, Droulle P, Vignaud JM, Chassagne JF, Stricker M. Obstructive congenital gingival granular cell tumor. Ann Otol Rhinol Laryngol 2003;112:388-91.
13. Nakata M, Anno K, Matsumori LT, Sumie M, Sase M, Nakano T, Hara H, Imate Y, Nakamura Y, Kato H. Prenatal diagnosis of congenital epulis: a case report. Ultrasound Obstet Gynecol 2002;20: 627-9.
14. Kumar P, Kim HH, Zahtz GD, Valderrama E, Steele AM. Obstructive congenital epulis: prenatal diagnosis and perinatal management. Laryngoscope 2002;112:1935-9.
15. Martelli-Junior H, Mesquita RA, de Paula AM, Pego SP, Souza LN. Peripheral odontogenic
16. Kalra N, Chaudhary S, Singh B. Mucus extravasation phenomenon on the alveolar ridge in neonate: a case report. J Indian Soc Pedod Prev Dent 2004;22:36-7.
17. Correa L, Lotufo M, Martins MT, Sugaya N, de Sousa SC. Leiomyomatous hamartoma of the incisive papilla. J Clin Pediatr Dent 2001;25:157-9.
18. Willies-Jacobo LJ, Isaacs H Jr, Stein MT. Pyogenic granuloma presenting as a congenital epulis. Arch Pediatr Adolesc Med 2000;154:603-5.
19. Kim ES, Gross TL. Prenatal ultrasound detection of a congenital epulis in a triple X female fetus: a case report. Prenat Diagn 1999;19:774-6.
20. Aljinović N. Granularni mioblastom. Chir Maxillofac Plast 1982;12:113-21.
21. Junquera LM, de Vicente JC, Vega JA, Losa JL, Albertos JM, Lopez-Arranz JS. Granular-cell tumours: an immunohistochemical study. Br J Oral Maxillofac Surg 1997;35:180-4.
22. Hoshi N, Tsu-ura Y, Watanabe K, Suzuki T, Kasukawa R, Suzuki T. Expression of immunoreactivities to 75 kDa nerve growth factor receptor, trk gene product and phosphotyrosine in granular cell tumors. Pathol Int 1995;45:748-56.
23. Parmigiani S, Giordano G, Fellegara G, Brevi B, Magnani C. A rare case of multiple congenital epulis. J Matern Fetal Neonatal Med 2004;16(suppl 2):55-8.
24. Lapid O, Shaco-Levy R, Krieger Y, Kachko L, Sagi A. Congenital epulis. Pediatrics 2001;107:E22.
25. Damm DD, Cibull ML, Geissler RH, Neville BW, Bowden CM, Lehmann JE. Investigation into the histogenesis of congenital epulis of the newborn. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 1993;76:205-12.
26. Inan M, Yalcin O, Pul M. Congenital fibrous epulis in the infant. Yonsei Med J 2002;43:675-7.
27. Jenkins HR, Hill CM. Spontaneous regression of congenital epulis of the newborn. Arch Dis Child 1989;64:145-7.
28. Marakoglu I, Gursoy UK, Marakoglu K. Congenital epulis: report of a case. J Dent Child 2002; 69:191-2.
Kategorija: Prikaz bolesnika
Broj: Vol. 51, No 2, travanj - lipanj 2007
Autori: N. Aljinović Ratković, Ž. Orihovac, S. Branica, M. Nola
Referenca rada:
DOI: