Operacijsko liječenje tumora lubanjskog svoda u dječjoj dobi

Tumori lubanjskog svoda u dječjoj dobi klinički se prezentiraju najčešće kao bezbolna potkožna izraslina različito izražene tvrdoće, nepomična od kosti. Roditelji najčešće navode da su opazili postupan rast tvorbe. Dijagnostika uključuje klinički pregled, kraniogram, i CT mozga s osvrtom na koštani prozor. Kod sumnje na zahvaćanje tvrde mozgovne ovojnice indicirano je učiniti MR mozga, radi točnijeg prikaza eventualne intrakranijske propagacije. U skupini od 30-ero bolesnika upućenih na pregled i obradu zbog izrasline suspektne na koštani tumor, najprije smo obavili temeljitu kliničku i radiološku obradu te u 12-ero bolesnika isključili tvorbe koje nisu neoplastičke (reaktivne osifikacije na mjestu prijaš nje frakture, kalcificirani kefalhematom, potkožne granulome i kalcificirane ostatke subgalealnog hematoma). U preostalih 18-ero bolesnika s dijagnosticiranim tumorom lubanjskog svoda (12 ženskog i 6 muškog spola, prosječne životne dobi 4,1 godinu, raspon od 3 mjeseca do 12 godina) radikalnom je operacijom uklonjena tvorba. U 9-ero bolesnika patohistološki nalaz bio je dermoidna cista, u 4-ero eozinofilni granulom, u 3-je osteom, u jednog nespecifični granulom, te u jednog intraosealni hemangiom. U bolesnika starijih od 3 godine učinjena je plastika zaostalog defekta kranija aloplastičkim materijalom palacosom. U jednog trogodišnjeg bolesnika koštani defekt na čelu plasticiran je koštanim autotransplantatom. U svih bolesnika s eozinofilnim granulomom provedeno je dodatno onkološko liječenje, a u jednog od njih dokazane su multiple koštane promjene na drugim mjestima po kosturu. Jedan bolesnik s multiplim metastazama osteosarkoma nije operiran zbog pogoršanog kliničkog statusa. U operiranih bolesnika nije bilo lokalnog recidiva tumora tijekom 3-godišnjeg praćenja. UVOD
Tumori lubanjskog svoda u dječjoj dobi najčešće su benigne, tvrde tvorbe, nepomične od kosti lubanje, čiji rast većinom otkrivaju roditelji, a rjeđe dijete koje se žali na bol na mjestu izrasline (1, 2). Najčešće je riječ o dermoidnoj cisti, zatim eozinofilnom granulomu ili osteomu, a rjeđe o teratomu, hondromu, meningeomu, hemangiomu ili primarnoj koštanoj cisti (3, 4). Rijetko su posrijedi maligni tumori kao što su osteogeni sarkom, fibrosarkom, hondrosarkom ili metastatski tumori (5). Sve tumore lubanjskog svoda treba jasno razlikovati od drugih netumorskih tvorbi poput kalcificiranih kefalhematoma, reaktivne osifikacije na mjestu prijašnje frakture lubanje, potkožnih granuloma i kalcificiranih ostataka subgalealnog hematoma, kao i od potkožnih tvorbi i tumora mekih tkiva koje ne zahvaćaju kost (6).
Dijagnostika uključuje klinički pregled, kraniogram, CT mozga, i često MR mozga (1, 2, 4, 6). Kad se dokaže tumor lubanjskog svoda, a pogotovu ako je riječ o benignom solitarnom tumoru, terapija izbora je radikalno kirurško uklanjanje (5, 7). U ovom radu prikazujemo seriju bolesnika operiranih u našoj Klinici zbog tumora koštanog svoda lubanje, s posebnim naglaskom na sve specifičnosti potrebne za uspješno liječenje ovih tumora u dječjoj dobi.

ISPITANICI I METODE
U skupini od ukupno 30-ero pregledanih bolesnika dječje dobi (raspon dobi pacijenata od 1 mjesec do 15 godina) u kojih smo obavili klinički pregled i proveli dijagnostič ku obradu zbog sumnje na tumor lubanjskog svoda, najprije smo u njih 12-ero isključili tvorbe koje nisu neoplastič ke etiologije (kalcificirane kefalhematome, reaktivne osifikacije na mjestu prijaš nje frakture lubanje, potkožne granulome, ostatne kalcificikate nakon subgalealnog hematoma), kao i razne potkožne tvorbe i tumore mekih tkiva koji nisu zahvać ali kost.
Na taj je način preostalo ukupno 18-ero bolesnika s dijagnosticiranim tumorom lubanjskog svoda (12 ženskog i 6 muškog spola, prosječne životne dobi 4,1 godinu, raspon od 3 mjeseca do 12 godina) koji su liječeni operacijski. U svih 18-ero bolesnika učinjen je kraniogram, u 16-ero CT mozga, a u 7-ero MR mozga. U 17-ero bolesnika se na osnovi obavljene preoperativne dijagnostič ke obrade moglo naslutiti kakva je to vrst tumora te u skladu s tim na odgovarajuć i način planirati operaciju. U svih bolesnika prije operacije isključena je sumnja na maligni tumor.
Svi bolesnici operirani su u općoj endotrahealnoj anesteziji nakon standardne preoperativne pripreme, uz naručenu odgovarajuć u količinu koncentrata eritrocita za slučaj značajnijeg krvarenja. U bolesnika starijih od 3 godine glava je tijekom operacije bila fiksirana u trošiljnom držaču Mayfield-Kess. U dvije operacije dermoida velike fontanele kao i operaciji intraosealnog hemangioma u sklopu Sturge Weberovog sindroma, upotrijebljen je operacijski mikroskop.
Nakon operacije bolesnici su proveli najmanje 24 sata u Jedinici intenzivnog liječenja, a potom su liječeni na odjelu do vađenja konaca iz rane. Nakon otpusta iz klinike bolesnici su praćeni radiološki i klinički u odgovarajućim vremenskim intervalima.

REZULTATI
U svih bolesnika učinjena je osteoklastič ka kraniotomija i tumor je u cijelosti uklonjen. Svaki tumor analiziran je patohistološ ki, a među dijagnosticiranim tumorima nije bilo malignih. Od ukupno 18-ero bolesnika patohistološka analiza je u njih 9-ero pokazala dermoidnu cistu, u 4-ero bolesnika eozinofilni granulom, u 3-je osteom, u jednog nespecifični granulom te u jednog intraosealni hemangiom. Svi dermoidni tumori mogli su se prepoznati već tijekom operacije, prvo po debeloj ovojnici koja se nastavljala na duru i po elementima kožnih adneksi kao što su dlake i loj. Svi dermoidi imali su kontinuitet ovojnice i dure, i to tako da je postojao otvor u kosti kroz koji je tračak ovojnice tumora išao izravno na duru. Ovaj spoj je uvijek koaguliran i presječen. Nadalje, specifičnost dermoidnih tumora u medijalnoj liniji u području velike fontanele jest u činjenici da je ovojnica ovih tumora u kontinuitetu širom plohom prelazila na duru središnje linije, od koje se nije dala odvojiti, tako da smo kapsulu tumora bili prisiljeni otvoriti, tumor ukloniti u dijelovima, a kapsulu ukloniti radikalno do mjesta stapanja s durom, s tim da smo samo ležište tumora iznad gornjeg sagitalnog venskog sinusa koagulirali mikrokutorom i tako eliminirali moguć nost nastanka recidiva. Zbog dobre regeneratorne sposobnosti stvaranja nove kosti koju posjeduje periost u bolesnika dječje dobi, defekte kosti u medijalnoj liniji zaostale nakon uklanjanja dermoida nismo dodatno plasticirali, izuzev u jednog 3-godišnjeg bolesnika nakon uklanjanja dermoida frontotemporalne regije u području čela, gdje smo autotransplantatom komadića kosti iz područ ja neposredno uz kraniotomijski otvor zatvorili defekt kosti, prvenstveno iz estetskih razloga.
U bolesnika s eozinofilnim granulomom učinjena je šira osteoklaza u obliku koštanog žlijeba uokolo tumora, tako da je na patohistološku analizu zajedno s tumorom poslan i okolni infiltrirani rub kosti. Na ovaj smo način uklonili tumor u cijelosti, a koštani defekt u djece starije od 3 godine plasticiran je aloplastičkim materijalom. U svih 4-ero bolesnika s ovim tumorom provedeno je odgovarajuće onkološ ko liječenje, a u jednog od njih scintigrafijom kosti dokazane su multiple promjene na drugim kostima kostura. U 8-mjesečnog bolesnika s nespecifič nim granulomom posrijedi su bile multiple tvorbe kranija, ukupno dvije tvorbe na različitim mjestima lubanjskog svoda, koje su uzurirale kost i od kojih smo operativno uklonili jednu tvorbu. Intraoperacijski smo našli okruglastu tvorbu koja je infiltrirala kost i tvrdu mozgovnu ovojnicu tako da je tvorba uklonjena zajedno s okolnom durom, što nije bilo potrebno u drugih bolesnika kod kojih je dura ostala intaktna. Mjesto defekta na duri plasticirano je slobodnim transplantatom periosta. Nakon postavljanja dijagnoze bolesnik je liječen kod pedijatra s tim da je na kontrolnom MR snimanju mozga godinu dana nakon operacije došlo do spontane regresije preostale tvorbe, pa druga tvorba nije kirurški liječena.
Osteomi su se prikazali kao tumori s očuvanim kontinuitetom tabule eksterne i interne koju su napuhivali, uz neoštru granicu prema zdravoj kosti. Tu smo također učinili dovoljno široku eksciziju u okolnu zdravu kost. Budući da smo sačuvali periost i tako ostavili u funkciji regeneratornu sposobnost okoštavanja, koštane defekte nakon operacije osteoma u manje djece nismo dodatno plasticirali aloplastič kim materijalom. Intraosealni hemangiom dijagnosticiran je u 11-godišnje bolesnice sa Sturge Weberovim sindromom, u koje smo u istom operativnom zahvatu mikrokirurški uklonili i angiomatozne promjene sa tkiva mozga. Koštani poklopac uklonjen kraniotomijom imao je brojne sitne rupice za ulaz malih krvnih žila u kost, stoga je u cijelosti poslan na patohistološku analizu, a koštani defekt zamijenjen je aloplastič kim materijalom. Ovo je jedina bolesnica u operiranoj skupini bolesnika koja je imala jedan napadaj generaliziranih konvulzija prije operacije, što se može povezati s intrakranijskim supstratom, a ne intraosealnim hemangiomom. U svih bolesnika operacija je protekla regularno, a rana uredno zarasla per primam. Nije bilo kirurških komplikacija ni infekcija rane.

RASPRAVA
Najčešći tumori lubanjskog svoda u dječjoj dobi su dermoidne ciste, inkluzijski dobroćudni tumori nastali u ranom embrionalnom razvoju uvlačenjem stanica dermisa u dublja tkiva. Klinčki se prezentiraju uglavnom na mjestima sutura ili u medijalnoj liniji, prvenstveno u područ ju velike fontanele. Dermoidne ciste razlikuju se od epidermoidnih cisti po tome što su češće u dječjoj dobi, sastoje se od elemenata kožnih dlaka, žlijezda lojnica i znojnica, rijetko probijaju tvrdu moždanu ovojnicu i stoga rjeđe uzrokuju neurološki deficit. Za razliku od njih, epidermoidne ciste češće su u odraslih bolesnika u dobi iznad 20 godina, sastoje se od stanica deskvamiranog pločastog epitela i keratina, a bez elemenata dermisa kao što su dlake, znojnice i lojnice (5). Dermoidne i epidermoidne ciste imaju zajedničku radiološku karakteristiku, da se na kraniogramu prikazuju kao okrugli ili ovalni defekt kosti okružen gustim sklerotičnim rubom, za razliku od eozinofilnog granuloma koji nema kapsulu i na kraniogramu se prikazuje kao oštro ogranič en ovalni ili okrugli defekt kosti bez okolnog sklerotičnog ruba (5, 6). Kraniogram je vrlo važna pretraga pri obradi bolesnika u kojeg se sumnja na tumor kranija, jer pokazuje lokalizaciju, veličinu i oblik tumora, odnos prema okolnoj kosti i indirektno govori za brzinu rasta tumora. Rubna sklerozacija na granici prema zdravoj kosti indirektno upućuje na sporiji rast tumora i govori u prilog benignosti. Nakon kraniograma pretraga izbora je CT mozga s osvrtom na koštani prozor, jer CT izvrsno prikazuje koštanu strukturu kao i eventualne kalcifikate unutar tumora. Za razliku od toga, pregled MR-om bolje će pokazati odnos tumora prema intrakranijskim strukturama, prvenstveno prema tvrdoj moždanoj ovojnici i venskim sinusima, a lošije će prikazati samu kost. Stoga radiolozi smatraju da su CT i MR komplementarni u preoperativnoj dijagnostici tumora lubanjskog svoda (5, 6, 7).
U bolesnika s eozinofilnim granulomom indicirano je učiniti scintigrafiju kostura radi isključenja multiplih lezija (5). U praćenju mogu pomoći i kontrolni kraniogrami. Za kirurško planiranje zahvata važno je znati točnu lokaciju tumora, i to iz više razloga. Najvažniji je odrediti odnos prema podležećim važnim strukturama, prvenstveno venskim sinusima. Karakteristič an je odnos dermoidne ciste i velike fontanele, gdje u naša dva bolesnika s dermoidom ove lokacije nije bilo moguće intraoperacijski odvojiti kapsulu tumora u najdonjem dijelu od same dure i stijenke gornjeg sagitalnog venskog sinusa, te se u tim slučajevima moralo pristupiti druk- čijoj strategiji uklanjanja tumora, a to je kapsulotomija i uklanjanje tkiva tumora iznutra u cijelosti dio po dio, a na kraju čitavu kapsulu ekscidirati do dure, a ležište tumora na samoj duri koagulirati mikrokutorom, kako ne bi nastao recidiv. Pri tomu je važno ne otvoriti sagitalni sinus i spriječiti značajno krvarenje, što može biti vrlo važno zbog opasnosti od krvarenja, pogotovu u male djece. Pri uklanjanju tumora treba forsirati radikalnost i paziti da se uklone svi dijelovi tumora. To se postiže osteoklastičkim koštanim radom, tako da se oko tumora koštanim kliještima izrezuje žlijeb kroz cijelu debljinu kosti i na taj način okruži cijeli tumor, koji se onda ukloni u bloku zajedno s tankim rubom okolne kosti, dok u zdravom okolnom tkivu kosti ne ostaje tumorskih stanica. Zaostali koštani defekt treba u veće djece zatvoriti aloplastičkim materijalom palacosom, a u djece mlađe od 3 godine potrebno je na vidljivim mjestima koja nisu pokrivena kosom, primjerice čelo i niže slijepoočne regije, učiniti plastiku kranija autotransplantatom kosti. Značajka je periosta u male djece da vrlo brzo može stvoriti novu kost na mjestu koštanog defekta, što je povoljno za kasniji estetski izgled.

ZAKLJUČAK
Radikalno operacijsko uklanjanje tumora lubanjskog svoda metoda je izbora u liječenju ovih tumora. Najčešći tumor lubanjskog svoda u dječjoj dobi je dermoidna cista, koju u pravilu treba radikalno kirurški riješiti. U ovih tumora, kao i u osteoma, nije potrebno daljnje onkološko liječenje. U indiciranim situacijama potrebno je provesti dodatno onkološko lije- čenje, primjerice u bolesnica s eozinofilnim granulomom te u malignih tumora. Velika većina tumora lubanjskog svoda u dječjoj dobi su benigni tumori, koji se mogu zadovoljavajuće i trajno riješiti pažljivo planiranim i uspješno izvedenim kirurškim zahvatom.

LITERATURA
1. Willatt JM, Quaghebeur G. Calvarial masses of infants and children. A radiological approach. Clin Radiol 2004;59:474-86.
2. Martinez-Lage JF, Capel A, Costa TR, Perez- Espejo MA, Poza M. The child with a mass on its head: diagnostic and surgical strategies. Childs Nerv Syst 1992;8:247-52.
3. Cummings TJ, George TM, Fuchs HE, McLendon RE. The pathology of extracranial scalp and skull masses in young children. Clin Neuropathol 2004;23:34-43.
4. Ruge JR, Tomita T, Naidich TP, Hahn YS, Mc- Lone DG. Scalp and calvarial masses of infants and children. Neurosurgery 1988;22(6 Pt 1):1037-42.
5. Bruce Hamilton H, Voorhies RM. Tumors of the Skull. In: Wilkins RH, Rengachary SS. Neurosurgery. 2 izd. McGraw-Hill, New York 1996, str. 1503-28.
6. Glass RB, Fernbach SK, Norton KI, Choi PS, Naidich TP. The infant skull: a vault of information. Radiographics 2004;24:507-22.
7. de Carvalho GT, Fagundes-Pereyra WJ, Marques JA, Dantas FL, de Sousa AA. Congenital inclusion cysts of the anterior fontanelle. Surg Neurol 2001;56:400-5.

Ključne riječi:
Kategorija: Klinička zapažanja
Broj: Vol. 49, No 4, listopad - prosinac 2005
Autori: I. Cigit, M. Gjurašin, Z. Vrtar, J. Jakobović, D. Butković, S. Kušt
Referenca rada:
DOI: